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Les thalassemies

Definitions

Les thalassemies

    Les thalassemies sont des affections genetiques, transmises sur le mode autosomique recessif, caracterisees par un defaut quantitatif de synthese d’une chaene de globine :

  • α-thalassemies si la chaene α est touchee.
  • β-thalassemies si la chaene β est touchee.
  • L'hemoglobine

        L'hemoglobine est la proteine contenue dans les hematies permettant le transport de l'oxygene et du dioxyde de carbone sur l'un de ses constituants, l'heme.

        L'hemoglobine adulte est constitue de 2 chaenes proteiques α et β identiques 2 a 2.

    Les hemoglobinopathies

        Les hemoglobinopathies sont des maladies du sang dues a une anomalie qualitative ou quantitative et hereditaire de l’hemoglobine.

        Il existe 2 groupes d'anomalies :

  • Anomalies de la structure de l'une ou l'autre des chaenes : anomalie qualitative de l'hemoglobine : ladrepanocytose.
  • Anomalies de la synthese des chaenes proteiques de l'hemoglobine : anomalie quantitative des chaenes : lesthalassemies.

  • Les α-thalassemies

  • Cliniquement asymptomatique.
  • Hemogramme : augmentation du nombre de globules rouges et diminution du volume globulaire moyen.
  • Electrophorese de l'hemoglobine : "trait thalassemique".

  • β-thalassemies

  • Clinique : signe de l'anemie : peleur cutaneo-muqueuse, asthenie.
  • Hemogramme : pseudo polyglobulie microcytaire.
  • Electrophorese de l'hemoglobine : "trait thalassemique".

  • Voir aussi :

  • Le sang
  • Hemoglobinopathie : la drepanocytose
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