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Drépanocytose


Spécialité : vasculaire /

Points importants

  • La complication de la drépanocytose est la crise vaso-occlusive
  • Le traitement repose sur l'hydratation, l'oxygénation et l'antalgie
  • La transfusion est d'indication exceptionnelle
  • La présence d'une fièvre implique un traitement anti-pneumococcique systématique

Présentation clinique / CIMU

CONTEXTE

Terrain

  • Hypoxémie (y compris d'allure anodine, tel qu'un séjour en montagne)
  • Déshydratation
  • Infection
  • Fièvre
  • Augmentation des besoins métaboliques
  • Produit de contraste iodé
  • Acidose
  • Asplénie fonctionnelle

Facteurs de gravité

  • Tare sous-jacente décompensée
  • Ages extrêmes

Traitement au long cours

  • Pénicilline A
  • Folate, fer

EXAMEN CLINIQUE

  • Il faut identifier les causes (infectieuses) et le spectre clinique de la crise
  • « Acute chest pain » ou syndrome thoracique aigu :
    • infarctus osseux et pulmonaires, avec emboles graisseux
    • expectorations jaune d'or
    • atélectasies
  • Infarctus splénique :
    • douleur abdominale
    • diarrhée
    • vomissement
  • Accident ischémique cérébral
  • Infarctus osseux :
    • manifestation la plus fréquente, touchant rachis et os longs chez l'adulte, les os du tarse et du carpe chez l'enfant
  • Infarctus mésentérique :
    • urgence médico-chirurgicale, grevée d'une très lourde mortalité
  • Respiratoire :
    • dyspnée d'hypoxémie
  • Neurologique :
    • encéphalopathie ou syndrome confusionnel
  • Site de l'infection, viral ou bactérien, pulmonaire, urologique, gastrique, dentaire, ORL

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

  • SpO2 (gravité si < 90% à l'air)
  • ECG
  • Bandelette urinaire (aspect, leucocytes, nitrites)
  • Glycémie capillaire
  • Hémoglobine capillaire

CIMU

  • Tri 1 : si troubles de conscience, signes de choc (marbrures, cyanose, PA imprenable), détresse respiratoire, acute chest pain
  • Tri 2 : toute autre situation clinique en raison du caractère hyperalgique

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

  • NFS (anémie), plaquettes ; intérêt de posséder une numération de référence (taux usuel d'hémoglobine), réticulocytes
  • Ionogramme sanguin, urée, créatinine
  • Glycémie
  • Bilan hépatique complet, TP
  • LDH, haptoglobine
  • Au moins 2 Hémocultures, si fièvre
  • ECBU si BU positive

IMAGERIE

  • Radio de thorax au lit, systématique :
    • permet de rechercher le foyer infectieux et un syndrome thoracique aigu (fonction de la symptomatologie clinique)
  • Echographie biliaire et ASP au moindre doute sur affection chirurgicale en particulier la cholécystite

Diagnostic étiologique

  • Drépanocytose connue ou suspectée
  • Facteur déclenchant

Diagnostic différentiel

  • Dépend du siège de la douleur
  • Hémolyse dans un contexte toxique chez un patient porteur d'un déficit en G6PD

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER

Traitement symptomatique

  • Repos strict au lit
  • Perfusion / hydratation avec NaCl 0,9% ou G5% avec NaCl 4g/L + KCl 2g/L (3 litres par jour à adapter à la tolérance)
    • si HCO3- < 20 mmol/L discuter bicarbonate à 1,4%
  • Oxygénothérapie 8 L/min au masque à adapter
  • Antalgie : à adapter au seuil de la douleur
    • paracétamol ± codéïné
    • kétoprofène IV ou PO
    • recours aisé à la morphine titrée
  • Transfusion / exsanguino-transfusion :
    • à discuter si :
      • complication grave (AVC, infarctus mésentérique)
      • grossesse évolutive
      • priapisme
      • ou persistance des symptômes malgré un traitement bien conduit
    • transfusion :
      • toujours si Hb < 6 g/dL
      • jamais si Hb > 9 g/dL
      • remonter Hb à 8-10 g/dL, viser Hb de base
    • exsanguino-transfusion :
      • commencer par une transfusion de 15-20 mL/kg si Hb < 6 g/dL
      • puis saignée de 10-15 mL/kg (pochette à prendre à la banque du sang) avec compensation volume à volume par HEA
      • puis poursuivre saignée jusqu'à 40mL/kg avec transfusion simultanée de 35 mL/kg
  • Si priapisme :
    • < 3 heures : étiléfrine (Effortil®) PO
    • H1 à H3 étiléfrine (Effortil®) IV
    • > 3 heures : drainage sans lavage des corps caverneux puis étiléfrine (Effortil®) IC

MEDICAMENTS

  • Antibiothérapie couvrant le pneumocoque si T° > 38° C ou éléments en faveur d'une infection évolutive (foyer radiologique, expectorations purulentes) :
    • Ceftriaxone (rocéphine®) 1-2g/j IVD
    • si pneumopathie, ajouter fluoroquinolone ou macrolide
  • Antalgique : paracétamol IV ou PO à relayer par paracétamol codéïné, kétoprofène IV puis PO, morphine
  • Acide folique : 0,4 mg/j, 10 jours/mois
  • Si pas d'infection retrouvée : pénicilline V 3M/j

Surveillance

CLINIQUE

  • Douleur (EVA, EN), FR, PA (PAM > 65 mmHg), FC/h
  • T°/4h

PARACLINIQUE

  • Hémogramme (hémoglobine)
  • LDH

Devenir / orientation

CRITERES D'ADMISSION

Hospitalisation initiale systématique

En préhospitalier

  • Toute crise vaso-occlusive doit être conduite en milieu hospitalier pour exploration, traitement et surveillance évolutive

En intrahospitalier

  • Hospitalisation si infection, grossesse, indication d'exsanguino-transfusion
  • Surveillance et traitement en UHCD si :
    • résolution des signes cliniques d'hypoperfusion
    • absence de comorbidité significative
    • type d'infection établi et de pronostic généralement favorable
  • Sinon, admission en réanimation

CRITERES DE SORTIE

  • Sédation de la douleur
  • Pas de cause infectieuse identifiée

ORDONNANCE DE SORTIE

  • Folate 0,4 mg/j, 10 jours par mois
  • Si pas d'infection retrouvée : pénicilline V 3M/J
     

Mécanisme / description

  • La drépanocytose est endémique du pourtour méditerranéen, en Afrique sub-saharienne, au Moyen-Orient ; elle est fréquemment rencontrée chez les patients issus des Petites Antilles
  • C'est une maladie génétique, autosomique récessive
  • Elle correspond à la mutation d'une glutamine en valine sur la chaîne bêta de la globine
  • En situation d'hypoxie, cette mutation est responsable de la polymérisation de la bêta-globine, de la modification de la forme de l'hématie (en « faux »)
  • La conséquence est l'agrégation des hématies dans les capillaires, responsable de micro-thrombi
  • Il est probable qu'existent également des anomalies de l'endothélium, qui surexprime des molécules d'adhésion (telle la thrombospondine) facilitant la formation de thrombus
  • La drépanocytose expose à d'autres complications que la crise vaso-occlusive :
    • troubles de la croissance et infarctus splénique chez le nourrisson et l'enfant
    • anémie liée à Parvovirus B19
    • complications chroniques de l'hémolyse (calcul biliaire, ulcères des membres inférieurs, cardiopathie dilatée) et spécifiques (HTAP, ostéonécrose de la tête fémorale, glomérulopathie, syndrome restrictif)
  • Comme toutes les anémies chroniques, la drépanocytose peut faire l'objet de transfusions itératives, exposant au risque de surcharge en fer avec les complications inhérentes
  • Les traitements de fond proposés sont l'allogreffe de moelle dans les formes les plus graves, l'hydroxyurée (qui augmenterait l'HbF, diminuant ainsi la proportion d'HbS, et diminuerait l'expression de molécules d'adhésion à la surface de l'endothélium) et l'apport en folates (comme dans toute anémie hémolytique chronique)

Bibliographie

  • Solomon LR. Treatment and prevention of pain due to vaso-occlusive crises in adults with sickle cell disease: an educational void Blood, Feb 2008; 111: 997 - 1003.
  • Gladwin MT, Vichinsky E. Pulmonary complications of sickle cell disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65
  • Platt OS. Hydroxyurea for the treatment of sickle cell anemia. N Engl J Med 2008;358:1362-9

Auteur(s) : Yann-Erick CLAESSENS

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