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Dissection : aorte


Spécialité : vasculaire /

Points importants

  • Irruption de sang dans la paroi de l'aorte
  • Une déchirure de l'intima devient la porte d'entrée d'un faux chenal (clivage longitudinal entre les 2 couches de la média)
  • Progression pouvant être ascendante (antérograde), descendante (rétrograde) ou les deux
  • Tout processus fragilisant la paroi artérielle favorise la survenue d'une dissection
  • Le maître symptôme est la douleur thoracique brutale migratrice mais il existe des tableaux cliniques atypiques
  • Dès que le diagnostic est confirmé, le patient doit être orienté par SAMU dans le centre de chirurgie thoracique le plus proche
  • Le taux de mortalité est de 1% par heure au cours des 48 premières heures

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Spécifiques

  • Cardiovasculaires :
    • douleur thoracique brutale intense migratrice avec irradiation dorsale puis abdominale
  • Neurologiques :
    • trouble de conscience
    • perte de sensibilité, douleur d'un membre (ischémie)

Autres

  • lipothymie, syncope (trouble du rythme, choc hémorragique ou vagal de part l'intensité de la douleur)
  • douleur abdominale par ischémie digestive

CONTEXTE

Terrain

  • Le plus souvent, sujet hypertendu athéromateux de 60-70 ans
  • Prédominance masculine (65%)
  • Si sujet jeune, rechercher une dysplasie artérielle :
    • syndrome de Marfan (maladie génétique su système conjonctif : maigreur, hyperlaxité des articulations, croissance exagérée des membres)
    • syndrome d'Ehlers Danlos (altération du tissu collagène, hyperélasticité de la peau avec troubles de cicatrisation, héréditaire)
    • maladie annulo-ectasiante (insuffisance aortique dystrophique)
  • Autres causes plus rares :
    • maladie de Takayashu
    • aortite
    • maladie de Behçet
    • intoxication aux amphétamines et cocaïne

Antécédents

  • ATCD familiaux de dissection aortique

Circonstances de survenue

  • Spontané : pas de circonstance favorisante retrouvée
  • Traumatique :
    • cathétérisme artériel vasculaire
    • chirurgie cardiaque
    • accident de la voie publique (une décélération brutale : aorte ascendante ou l'isthme le plus souvent atteint)

EXAMEN CLINIQUE

Cardio-vasculaire

  • Instabilité hémodynamique :
    • signes de choc, collapsus
    • HTA sévère
  • Asymétrie tensionnelle (prendre la PA aux 4 membres ; la PA aux membres inférieurs est physiologiquement légèrement plus élevée qu'aux membres supérieurs en absence d'AOMI)
  • Asymétrie de pouls (50% des cas)
  • Souffle diastolique d'insuffisance aortique
  • Souffle vasculaire uni ou bilatéral (carotidien, abdominal ou fémoral)
  • Frottement péricardique, tamponnade
  • Syndrome de Leriche
  • Signes d'ischémie de membres

Pulmonaire

  • Epanchement pleural (le plus souvent gauche)
  • Hémoptysie

Neurologique (40% des dissections aortiques de type A)

  • Coma
  • Paraplégie
  • Déficit neurologique focal (une ischémie cérébrale ou spinale)

Autres

  • Oligurie ou anurie par ischémie rénale
  • Fébricule
  • Dysphonie par compression récurrentielle
  • Hématémèse (rupture aortique dans l'oesophage)

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

ECG

  • Le plus souvent normal
  • Aspect d'ischémie ou de lésion : 20% des dissections de l'aorte ascendante sont compliquées d'une extension aux artères coronaires (coronaire droite)
  • Signes de péricardite, tamponnade (ischémie diffuse, alternance électrique...)

Hémoglobine capillaire (anémie)

BU (hématurie)

CIMU

  • Tri 1

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

  • NFS, plaquettes
  • TP, TCA, fibrinogène (systématique)
  • Lactates élevés si choc ou ischémie d'organe
  • Ionogramme sanguin : insuffisance rénale aiguë si ischémie rénale
  • CPK, Troponine : élevé si ischémie coronaire
  • Groupe rhésus et RAI

IMAGERIE

Classification anatomique de Stanford 

  • _801 Classification de Sanford
    • Type A : concerne tout ou partie de l'aorte ascendante ou de la crosse
    • Type B : ne concerne que l'aorte descendante après la naissance de l'artère sous-clavière gauche

    4 objectifs majeurs

    • Confirmer le diagnostic
    • Préciser le type anatomique et donc le traitement
    • Localiser la porte d'entrée et l'extension du processus disséquant
    • Détecter une complication (fuite, hémopéricarde, hémomédiastin ou épanchement pleural)

    Le choix dépendra du plateau technique disponible

    2 examens clefs

    • Angioscanner thoracique (sensibilité et spécificité > 90%) :
      • imagerie de choix aux urgences si patient stable
      • visualisation d'un aspect en double lumière artérielle avec un flap intimal divisant le vrai chenal et le faux chenal
      • il précise l'extension de la dissection, une complication éventuelle
    • Echographie transoesophagienne (ETO) si patient instable :
      • confirme le diagnostic si visualisation d'un flap au sein de la lumière artérielle anéchogène
      • localise de la porte d'entrée, le sens des flux artériels
      • visualisation du vrai chenal (expansion systolique) et du faux chenal (collapsus systolique et expansion diastolique)
      • visualisation des complications :
        • présence de thrombus
        • présence d'un hémopéricarde
        • régurgitation aortique

    Radiographie de thorax de face

    • Systématique
    • Anormale dans 60 à 90% des cas
    • Visualisation :
      • élargissement médiastinal dans 60% des cas :
        • aspect pathognomonique en double contour de l'aorte
        • épanchement pleural gauche (20%)

    Echographie transthoracique

    • Au mieux couplée à l'ETO
    • Sensibilité 80%, spécificité > 90%
    • Réservée à des opérateurs entraînés
    • Peut permettre le diagnostic dans les cas évidents
    • La crosse aortique est dégagée par voie sus-sternale et la portion ascendante par voie parasternale gauche
    • Permet de visualiser un hémopéricarde ou une régurgitation aortique

    Autres

    • IRM
    • Aortographie
    • IVUS (intravascular ultrasond = échographie endovasculaire)
       

    Diagnostic étiologique

    • Voir partie « Terrain » des signes cliniques

    Diagnostic différentiel

    D'une douleur thoracique

    • Syndrome coronarien
    • Péricardite aiguë
    • Insuffisance aortique sans dissection
    • Anévrysme aortique sans dissection
    • Embolie pulmonaire
    • Douleur pariétale, pleurésie

    D'une asymétrie tensionnelle

    • Plaque athéromateuse axillo-sous-clavière

    D'une pathologie de la paroi aortique

    • Hématome ou hémorragie intrapariétale
    • Ulcération d'une plaque athéromateuse
    • Dissection aortique à minima (localisée à un endroit précis de la paroi aortique)
       

    Traitement

    TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER

    Traitement médical

    • Monitoring multiparamétrique en continu, (PA : le plus souvent non invasif choisir le bras le plus hypertendu en cas d'asymétrie tensionnelle)
    • 2 voies veineuses de bon calibre
    • NaCl 0,9% en garde veine
    • Repos strict en décubitus dorsal
    • A jeun
    • Oxygénothérapie pour SpO2 > 95%
    • Intubation avant transfert en cas de coma, détresse circulatoire incontrôlable ou de choc réfractaire mais doit être évitée ++
    • Interdiction formelle de tout anticoagulant ou anti-agrégant plaquettaire
    • Prévenir anesthésiste-réanimateur et chirurgien cardio-thoracique oucardiologue
    • Antalgiques : il est capital de contrôler immédiatement la douleur (fonction de l'EN ou l'EVA)
    • Antihypertenseurs (voir crise hypertensive) :
      • objectifs hémodynamiques : PAS entre 100 et 120 mmHg
      • les bêtabloqueurs réduisent la contrainte sur la paroi vasculaire :
        • labétalol : dose de charge = 20 mg (0,25 mg/kg) IV sur 2 min; puis 20-80 mg sur 10-15min; entretien = 2 mg/min IVSE (dose totale maximale = 300 mg)
        • propanolol : 0,05 à 0,15 mg/kg IVSE sur 6 heures

    Traitement chirurgical

    • Concerne surtout les dissections de type A de Stanford 
      • _801 Classification de Sanford
    • Objectifs :
      • prévenir le risque de rupture aortique et de tamponnade cardiaque
      • réparer une insuffisance aortique ou traiter une ischémie coronaire
         

    Surveillance

    CLINIQUE

    • Surveillance de la PA/5 min au brassard
    • Diurèse, FC, conscience, EVA/h

    PARACLINIQUE

    Devenir / orientation

    • Transport immédiat ou transfert médicalisé inter-hospitalier par SAMU dans le service de chirurgie thoracique ou au mieux au bloc opératoire directement
    • Transfert médicalisé au TDM
       

    Bibliographie

    • Diagnosis and management of aortic dissection, R Erbel and al. European Heart journal (2001); 22, 1642-1681
    • Dissections aortiques aiguës. Encyclopédie médico chirurgicale. Médecine d'urgence

    Auteur(s) : Sébastien GALLULA

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