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Sténose du pylore

Enfant
Spécialité : gastro-enterologie / pédiatrie /

Points importants

  • Vomissements alimentaires, en jet, avec du lait caillé
  • Post-prandiaux précoces à la phase initiale, plus tardifs à un stade évolué, liés à une hypertrophie concentrique de la musculeuse du pylore
  • Fréquence 2/1000
  • Mise en condition médicale, traitement chirurgical

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS 

Généraux

  • Cassure progressive de la courbe pondérale
  • Appétit conservé, voire enfant affamé
  • Oligurie si déshydratation importante (vomissements itératifs)

Spécifiques

  • Hématémèse possible (conséquence d’un syndrome de Mallory Weiss)
  • Constipation associée

CONTEXTE 

Terrain 

  • Garçon (rapport M:F 4/1)
  • Intervalle libre de 3 à 6 semaines

Antécédents / Facteurs de risque

  • 1er né, prématuré
  • Récurrence familiale 15%

EXAMEN CLINIQUE 

  • Palpation de l’olive pylorique para-ombilicale droite (rarement retrouvée)
  • Ondulations péristaltiques

_857 - - - Sténose du pylore

CIMU

  • Tri 2-3

Signes paracliniques

BIOLOGIQUES 

  • GDS, ionogramme sanguin et urinaire (alcalose hypokaliémique et hypochlorémique)
  • Groupe sanguin, NFS, hémostase (Bilan pré-opératoire)

IMAGERIE

ASP à jeun 

  • NHA intra-gastriques
  • Distension gastrique
  • Faible aération intestinale

Echographie du pylore à jeun : examen de référence

  • Epaisseur du pylore > 4 mm
  • Longueur du pylore > 20 mm
  • Diamètre transversal > 14 mm

TOGD en cas de doute diagnostic

  • Dilatation et stase gastrique
  • Défilé pylore fin
  • Empreinte de l’olive pylorique

ECG si hypokaliémie

Diagnostic étiologique

  • Echographie du pylore à jeun

Diagnostic différentiel

  • Les vomissements et les régurgitations du nourrisson
  • L'augmentation de la fréquence des régurgitations et l'apparition de vomissements en jet sont 2 signes d'une possible sténose du pylore. Dans ce cas, l’échographie du pylore permet de confirmer le diagnostic

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER

Stabilisation initiale 

  • A jeun
  • Hydratation sur VVP :
    • volume à perfuser: 150-200 mL/kg/24h de B46 (soit : Glucose 55 g/L ; NaCl 3 g/L ; KCl 1,5 g/L ; Gluconate de Calcium  2 g/L)
  • Correction des troubles ioniques :
    • si hypokaliémie < 3 mmol/L
      • ajouter 1 à 2 mmol/kg dans la perfusion prévue pour 24h [KCl 7,46% (1mL = 1 mmol)]
    • si hypernatrémie associée :
      • < 150 mmol/L : B 46 (3 g NaCl/L)
      • entre 150 et 170 mmol/L : B 26 (4 g NaCl/L)
      • > 170 mmol/L : B 26 + 1 g NaCl/L (5g NaCl/L) (en Unité Surveillance Continue)
      • objectif : correction lente de la natrémie avec une diminution ~0,5 mmol/L par heure, pour éviter les complications neurologiques (hématome sous-dural, thrombose veineuse)
    • si hyponatrémie associée :
      • < 130 mmol/L et non symptomatique : B26 (4 g NaCl/L)
      • < 125 mmol/L et symptomatique (convulsions, trouble de conscience)
      • remonter rapidement la natrémie par l’injection de 3-4 mL/kg de NaCl 5,85% (1mL = 1mmol) en 5 min. puis correction lente de la natrémie avec une remontée ~0,5 mmol/L par heure, pour éviter les complications neurologiques (myélinose centro-pontine)
  • Ne pas poser de SNG

Suivi

  • Prévenir le chirurgien digestif
  • Traitement chirurgical après réhydratation et normalisation ionique 
  • Intervention par pylorotomie extra-muqueuse, par voie ombilicale ou laparoscopique (cette dernière semble être mieux tolérée en post-opératoire). 

Surveillance

CLINIQUE 

  • Vomissements
  • Etat d’hydratation
  • Pose d’une sonde urinaire pour quantifier diurèse et poids 1/j
  • FC, FR, TA, T°C, SpO2 /3 h

PARACLINIQUE

  • Ionogramme sanguin
  • GDS (pour vérifier la correction de l’alcalose hypokaliémique et hypochlorémique)

Devenir / orientation

CRITERES D’ADMISSION

Hospitalisation systématique

  • Si suspicion de sténose du pylore : Hospitalisation pour réalisation du bilan
  • Sténose du pylore confirmée : Hospitalisation pour prise en charge chirurgicale
  • Admission en Réanimation en cas de troubles ioniques sévères (rares)

Mécanisme / description

  • Lésion anatomique de type myome développé sur les fibres musculaires circulaires du pylore qui dépendent de la musculeuse gastrique : sténose progressive de la lumière digestive
  • Etiologie indéterminée, avec une composante génétique décrite. On a aussi décrit des anomalies de plusieurs composants du muscle du pylore, notamment au niveau des cellules nerveuses ganglionnaires, des neurotransmetteurs et de la matrice extracellulaire

Bibliographie

  • Hernanz-Schulman M. Pyloric stenosis: role of imaging. Pediatr Radiol. 2009 Apr;39 Suppl 2:S134-9.
  • MacMahon B. The continuing enigma of pyloric stenosis of infancy: a review. Epidemiology. 2006 Mar;17(2):195-201.
  • Navarro J. Gastro-entérologie pédiatrique. Edition Médecine-Sciences Flammarion, 2001.
  • Panteli C. New insights into the pathogenesis of infantile pyloric stenosis. Pediatr Surg Int. 2009 Dec;25(12):1043-52.
  • St Peter SD, Ostlie DJ. Pyloric stenosis: from a retrospective analysis to a prospective clinical trial - the impact on surgical outcomes. Curr Opin Pediatr. 2008 Jun;20(3):311-4.

Auteur(s) : Chrystèle MADRE, Luigi TITOMANLIO

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