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Paralysie faciale de l'enfant

Enfant
Spécialité : neurologie / orl / pédiatrie /

Points importants

  • La paralysie faciale (PF) périphérique est le plus souvent une paralysie faciale a frigore qui s’améliorera progressivement
  • Il est important de différencier la paralysie périphérique de la paralysie centrale (nucléaire)
  • Il faut aussi éliminer une autre cause de PF périphérique par un examen clinique soigneux (neurologique et ORL complet)
  • Le traitement est médical dans la quasi-totalité des PF
  • Le patient doit être prévenu du risque de séquelles, en particulier après une PF complète (avis ORL nécessaire)  

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS 

Généraux

  • Aucun si PF a frigore

Spécifiques

  • Asymétrie du visage (traits déviés du côté sain)
  • Signe de Charles Bell (l'occlusion de l'œil est impossible et entraîne son ascension vers le haut et l'extérieur)
  • Signe des cils de Souques (lors de la fermeture forcée des paupières, les cils apparaissent plus longs du côté paralysé)
  • Difficulté pour souffler, siffler, mastiquer
  • Abolition des réflexes cornéens, naso-palpébral, de clignement à la menace
  • Agueusie possible (2/3 antérieurs de la langue)
  • Hyperacousie douloureuse du côté atteint
  • Sécrétions salivaires et lacrymales parfois diminuées

CONTEXTE 

Terrain 

  • Diabète
  • Neuropathies (héréditaires ou acquises)

Traitement usuel 

  • Corticoïdes

Antécédents

  • Traumatisme
  • Viroses récentes (PF post-infectieuse)
  • Maladies chroniques (diabète, neuropathies, pathologies malformatives faciales)
  • Malades en forêt (borréliose)

Facteurs de risque

  • PF centrale
  • Autres signes neurologiques associés

Circonstances de survenue

  • Progressive ou brutale

EXAMEN CLINIQUE 

Différencier la paralysie périphérique de la paralysie centrale (voir « Diagnostic étiologique »)

Etablir la gravité (classification de House)

  • Grade 1 :
    • fonction normale
  • Grade 2 :
    • asymétrie discrète
    • fermeture palpébrale complète
  • Grade 3 :
    • asymétrie évidente ne défigurant pas le sujet lors de la mimique
    • syncinésie possible
    • fermeture palpébrale complète à l’effort
    • faiblesse légère ou modérée labiale et frontale
  • Grade 4 :
    • asymétrie sévère défigurant le sujet lors mimique
    • fermeture palpébrale incomplète à l’effort.
    • spasmes et/ou syncinésies sévères
    • absence de mouvement au niveau front, asymétrie labiale
  • Grade 5 :
    • asymétrie au repos et mouvements à peine perceptibles
  • Grade 6 :
    • paralysie faciale complète (contraction impossible)

Examen neurologique completà la recherche d’atteinte des autres paires crâniennes et de signes de focalisation

Otoscopie

  • Recherche d’OMA, otite chronique, vésicules de Ramsay Hunt (zona)

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

  • Glycémie capillaire (exclure début de diabète, même si association très rare en pédiatrie)

CIMU

  • Tri 2 pour les PF post-traumatiques
  • Tri 3-4 pour les autres 

Signes paracliniques

BIOLOGIQUES 

  • NFS (exclure leucémies qui peuvent donner une infiltration du VII, surtout avant de débuter les corticoïdes)
  • CRP (névrites inflammatoires)
  • Sérologie de Lyme (si notion de balade en forêt, érythème migrans) : indication éventuelle à PL avec recherche de borrelia dans le LCR
  • Plusieurs virus peuvent donner des paralysies périphériques du VII, ainsi que le Mycoplasma pneumoniae. Leur recherche n’est pas nécessaire en cas de premier épisode de résolution rapidement spontanée

IMAGERIE 

  • Scanner des rochers : si traumatisme ou notion de chute
  • IRM cérébrale si :
    • paralysie centrale du VII
    • atteinte des autres paires crâniennes
    • et/ou aggravation/absence d’amélioration dans les jours qui suivent (exclure pathologie tumorale)
  • Echographie de la parotide (si masse au niveau du cou)
  • Prévoir un EMG/VCN en cas de PF persistante (utile à des fins pronostiques) 

Diagnostic étiologique

  • La plus fréquente est la paralysie faciale a frigore ou idiopathique (Bell) :
    • strictement unilatérale
    • diagnostic d’élimination (voir « Diagnostic différentiel »)

  

Diagnostic différentiel

Aplasie congénitale du triangle des lèvres

  • Absence d’abaissement de la commissure labiale lors des pleurs, parfois non diagnostiquée à la naissance

PF d’origine centrale(nucléaire)

  • Prédomine sur le facial inférieur
  • Lésion siégeant dans le tronc cérébral
  • Signes neurologiques associés :
    • déficit moteur homolatéral
    • aphasie
    • troubles sensitifs
    • hémianopsie

PF zostérienne

  • Eruption et hypoesthésie de la zone de Ramsay-Hunt, douleurs
  • Atteinte possible des ganglions de Corti (surdité régressive) et de Scarpa (vertiges)
  • Réaction méningée possible (signes méningés)

PF du nouveau-né

  • Traumatique (accouchement) : régression spontanée en quelques semaines
  • Malformative :
    • agénésie nerveuse
    • syndrome de Moebius
  • Hypercalcémie (évaluer une possible intoxication à la Vitamine D pour erreur de dosage de la part des parents)

PF traumatiques

  • Accidentelles :
    • fracture du rocher
    • plaie de la parotide
  • Post-opératoires :
    • chirurgie otologique
    • neurinome de l’acoustique
    • parotidectomie

PF otitiques

  • Otite moyenne aiguë ou otite chronique (cholestéatome)
  • Nécessité d’une otoscopie minutieuse (avis ORL si difficultés)

PF tumorales

  • Paralysie habituellement progressive
  • Tumeurs du rocher :
    • cholestéatome
    • paragangliome
    • méningiome intra-pétreux…
  • Tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux :
    • neurinome de l’acoustique
    • métastase
    • anévrisme
  • Tumeurs de la parotide
  • Gliomes
  • Hémopathie maligne (leucémies le plus souvent)

PF associées à pathologies neurologiques

  • Neurofibromatose type 2 (neurinome de l’angle ponto-cérébelleux)
  • Sclérose en plaques
  • Syndrome de Guillain-Barré, autres polyradiculites
  • Neurosarcoïdose
  • Méningite tuberculeuse
  • Vasculopathies (AVC antérieur, thrombose de l’artère basilaire, anévrysme, hémorragie intracrânienne)

  

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER

Pour toutes les PF 

  • Protection oculaire par compresse (ou Steristrip®) la nuit
  • Larmes artificielles et vitamine A pommade pendant la journée, avec instillations fréquentes
  • Consultation ophtalmologique à la moindre suspicion de kératite (douleurs)
  • La blépharoraphie peut s’avérer nécessaire dans les formes prolongées

PF a frigore

  • Grade 2 : pas de corticoïdes (guérison spontanée)
  • Grade 3-6 : corticoïdes (avis ORL si grade 5-6)
  • Les antiviraux ne sont pas indiqués car inefficaces
  • La décompression chirurgicale est exceptionnellement indiquée, jamais d’emblée (formes sévères et persistantes)

PF secondaire à zona

  • Aciclovir PO (en considération de la gravité, même si les études ne sont pas concluantes sur son efficacité)
  • Antalgiques (paracétamol)
  • Corticoïdes, à discuter après examen ophtalmologique (afin d’éliminer une contre-indication)

Autres PF 

  • Selon étiologie
  • Si cas très évocateur de maladie de Lyme ne pas hésiter à contrôler une sérologie négative à 15 jours

MEDICAMENTS 

  • Aciclovir (Zovirax® Comprimé à 200 mg. Suspension buvable à 200 mg/5 ml) : 200- 400 mg 5 fois par jour pendant 7-10 jours
  • Paracétamol par voie orale 10 mg/kg/4h ou 15 mg/kg/6h (Efferalgan® suspension buvable ou sachets à 80,150 et 250 mg) (Doliprane® suspension buvable ou sachets à 100, 150, 200 et 300 mg). Pour les enfants dont le poids est supérieur à 50 kg: 1/2 à 1 comprimé à 1 g par prise, à renouveler en cas de besoin au bout de 4 heures minimum. Il n'est généralement pas nécessaire de dépasser 3 g de paracétamol par jour, soit 3 comprimés.
  • Prednisolone (Solupred® Comprimé effervescent à 5 mg, 20 mg. Solution buvable à 1 mg/mL  avec doseur) : 1 mg/kg/j pendant 7-10 jours puis arrêt
  • Vitamine A (pommade ophtalmique) : appliquer l'équivalent d'un grain de riz dans le cul-de-sac conjonctival 2 ou 3 fois/j

  

Surveillance

CLINIQUE 

  • Apparition de nouveaux symptômes
  • Aggravation de la PF 

Devenir / orientation

CRITERES D’ADMISSION

  • PF post-traumatique complète avec fracture du rocher : discuter décompression chirurgicale avec l’ORL
  • Signes d’atteinte du SNC (formes secondaires, diagnostic étiologique)
  • Vésicules dans le conduit auditif externe ou la conque (infection à VZV ou HSV, recherche immunodépression associée)

CRITERES DE SORTIE

  • Examen neurologique normal(en dehors de la PF)
  • Surveillance et intérêt de la protection oculaire bien compris par les parents

ORDONNANCE DE SORTIE

  • Corticoïdes ± aciclovir ± paracétamol (voir « traitement »)
  • Larmes artificielles, plusieurs fois par jour, à alterner avec application de vitamine A pommade ophtalmique (2-3 fois/j)
  • Pansement occlusif nocturne pour prévenir les complications oculaires
  • Exercices de kinésithérapie faciale à faire à domicile :
    • faire des bulles avec une paille dans un verre d’eau (paille mise sur le côté sain, au milieu, le côté atteint) plusieurs fois par jour
    • pour les nourrissons, augmenter la prise de biberons (eau), sucette
  • Consultation ORL J10-J15

RECOMMANDATIONS DE SORTIE

  • Reconsulter si aggravation ou apparition de nouveaux symptômes 
  • En l’absence de récupération à J10-J15, prévoir aussi un EMG/VCN

Mécanisme / description

  • La PFse traduit par un déficit moteur complet ou partiel des muscles peauciers d'une moitié de la face, dont l'origine est une atteinte périphérique du nerf facial (VII), par opposition aux paralysies d'origine centrale où la lésion responsable est au niveau du tronc cérébral
  • Un certain nombre de fibres du facial supérieur se croisent pour rejoindre le faisceau radiculaire controlatéral, ce qui explique le respect partiel de l’hémiface supérieure dans les PF d’origine centrale
  • Le VII est un nerf mixte moteur mais aussi sensitif, sensoriel et sécrétoire, ce qui explique la symptomatologie variée
  • La cause la plus fréquente chez l’enfant, comme chez l’adulte, est la paralysie a frigore (idiopathique)
  • Quelque soit l’étiologie d’une PF, l’atteinte est de gravité variable, allant de la neuropraxie (réversible) à l’interruption des fascicules nerveux (neurotmésis)

Algorithme

  • Algorithme : paralysie faciale chez l’enfant 

_722 Algorithme Algorithme : paralysie faciale chez l'enfant

Bibliographie

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Auteur(s) : Luigi TITOMANLIO, Irène D'AGOSTINO

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