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Polyradiculonévrite aiguë


Spécialité : neurologie / pédiatrie /

Points importants

  • Première cause de paralysie aiguë extensive dans les pays développés
  • Incidence annuelle d'environ 1 / 100 000 habitants
  • Diagnostic clinique
  • Risque vital :
    • défaillance respiratoire par paralysie des muscles respiratoires
    • arrêt cardiaque par atteinte dysautonomique végétative
    • thrombophlébite / embolie pulmonaire
    • trouble de déglutition et complications pulmonaires
  • 25% des cas nécessitent une intubation / ventilation assistée
  • Mortalité : 5% de l'ensemble des patients, 20% des patients intubés/ventilés

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Paralysie extensive

  • Evolution aiguë (de 24 heures à 4 semaines)
  • Ascendante (début aux membres inférieurs puis extension au tronc et aux membres supérieurs)

Troubles sensitifs

  • Douleurs (myalgies, radiculalgies)
  • Paresthésies distales

Possible atteinte des nerfs crâniens

  • Diplégie faciale
  • Paralysie oculomotrice
  • Trouble de déglutition

Atteinte respiratoire faisant la gravité de l'affection

Evolution en trois phases

  • Phase d'extension, d'une durée inférieure à 4 semaines
  • Phase de plateau
  • Phase de récupération

CONTEXTE

  • Possible à tout âge (forme pédiatrique), discrète prédominance masculine
  • Episode infectieux digestif ou respiratoire banal récent, ou contexte de vaccination

EXAMEN CLINIQUE

Déficit moteur

  • Hypotonique
  • Prédominance proximale
  • Abolition des ROT
  • Atteinte motrice des nerfs crâniens (parésie faciale, trouble oculomoteur, déglutition)

Examen de la sensibilité

  • Paresthésies subjectives
  • Trouble de la sensibilité profonde (diapason)
  • Recherche d'un niveau sensitif (diagnostic différentiel = compression médullaire)
  • Recherche de signes de gravité :
    • trouble de déglutition
    • impossibilité à décoller la tête du lit
    • hypophonie
    • détresse respiratoire : tachypnée, diminution de l'ampliation thoracique, utilisation des muscles respiratoires accessoires, toux inefficace
    • atteinte dysautonomique (bradycardie, tachycardie, hypotension orthostatique)

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

  • ECG : troubles du rythme, bradycardie par atteinte dysautonomique

CIMU

  • Tri 2-3

Signes paracliniques

BIOLOGIQUES

  • Kaliémie (éliminer une paralysie hypokaliémique)
  • CPK (éliminer une myosite inflammatoire)
  • Gaz du sang :
    • hypoxémie et hypercapnie tardives en cas d'atteinte respiratoire
  • Ponction lombaire (dans les 24 heures suivant la prise en charge) :
    • dissociation albuminocytologique (protéinorachie > 0,45 g/L, < 5 éléments / mm3)
    • en cas de méningite, évoquer les causes de méningoradiculite : VIH, maladie de Lyme, méningite carcinomateuse
  • Sérologies :
    • campylobacter Jejuni, sérologie VIH, antigénémie P24

IMAGERIE

Radio thorax

  • Atélectasie traduisant un trouble ventilatoire

IRM médullaire si doute diagnostique sur une compression

AUTRE

Electromyogramme

  • Blocs de conduction motrice, diminution des vitesses de conduction, allongement des ondes F et des latences distales motrices

Diagnostic étiologique

Idiopathique

Polyradiculonévrite aiguë secondaire

  • VIH (primo-infection)
  • Lyme
  • Lymphome
  • Lupus
  • Cancer

Diagnostic différentiel

Atteinte du tronc cérébral

  • Infarctus, abcès, tumeur

Compression médullaire (niveau sensitif, troubles sphinctériens, syndrome pyramidal)

Syndrome de la queue de cheval

Pathologie de la jonction neuromusculaire

  • Myasthénie
  • Botulisme

Pathologie musculaire

  • Paralysie hypokaliémique
  • Myosite inflammatoire

Porphyrie aiguë intermittente

  • Douleurs abdominales
  • Troubles psychiatriques

Traitement

TRAITEMENT INTRAHOSPITALIER

Prévenir le réanimateur de garde

Traitement spécifique indiqué en cas d'atteinte motrice

  • Immunoglobulines intraveineuses
  • Ou plasmaphérèses

Traitement non spécifique

  • Prévention systématique du risque thromboembolique :
    • bas de contention
    • héparine de bas poids moléculaire à dose préventive
  • Nursing / prévention des escarres
  • Critères d'intubation / ventilation :
    • signes cliniques de détresse respiratoire
    • toux inefficace
    • trouble de déglutition important
    • capacité vitale respiratoire < 20% (spirométrie)
    • hypercapnie ou hypoxémie à la gazométrie
    • présence d'une atélectasie à la radio de thorax
  • Sonde nasogastrique en cas de trouble de déglutition
  • Traitement antalgique :
    • antalgiques simples
    • si douleurs neuropathiques : gabapentine
  • En cas de bradycardie par atteinte dysautonomique :
    • atropine
    • si échec de l'atropine : sonde d'entraînement électrosystolique

MEDICAMENTS

  • Immunoglobulines intraveineuses (tegeline) :
    • 0,4 mg/kg/jour pendant 5 jours
  • Héparine de bas poids moléculaire (Lovenox®) à dose préventive : 0,4 mL/j injection SC
  • Gabapentine (Neurontin® 300 mg) :
    • en cas de douleurs neuropathiques
    • 1 cp à J1, 2 cps à J2, puis 3 cps par jour à partir de J3
    • augmentation progressive jusqu'à 600 mg x 3/j possible
  • Atropine sulfate (Atropine®) :
    • si bradycardie dysautonomique
    • 0,5 mg en injection IVL ou SC

Surveillance

CLINIQUE

  • Surveillance régulière de la fonction respiratoire (capacité vitale, fréquence respiratoire) initialement toutes les 2 à 4 heures, puis toutes les 6 à 12 heures en phase stable
  • Progression du déficit moteur
  • Déglutition
  • Fonction respiratoire : FR, ampliation thoracique, compte en apnée
  • Troubles sphinctériens (iléus adynamique, rétention urinaire)

PARACLINIQUE

  • Monitoring cardiovasculaire et tensionnel (dépistage des troubles dysautonomiques)
  • Spirométrie (capacité vitale respiratoire)

Devenir / orientation

  • Hospitalisation à proximité d'une réanimation
  • Avis / surveillance neurologique
  • Hospitalisation en réanimation si :
    • déficit moteur sévère ou rapidement progressif
    • nécessité d'une intubation/ventilation
    • troubles de déglutition
    • dysautonomie végétative

Mécanisme / description

  • Inflammation multifocale des nerfs périphériques et des racines nerveuses, avec infiltrats de lymphocytes et de macrophages
  • Démyélinisation segmentaire le plus souvent, parfois atteinte axonale associée
  • Contexte de dysimmunité, pouvant faire suite à une infection respiratoire ou digestive banale, ou bien à une vaccination

Bibliographie

  • Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barré syndrome. Lancet 2005;366:1653-66
  • PA van Doorn, L Ruts and B Jacobs, Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome, Lancet Neurol 7 (2008); 939-950
     

Auteur(s) : Julien DUMURGIER

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