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Surdité brusque


Spécialité : orl / symptômes /

Points importants

  • Incidence = 5 à 20 pour 10 000 personnes par an (sous-estimation probable)
  • Surdité de perception d'apparition brutale idiopathique
  • Baisse de l'audition d'au moins 30dB sur 3 octaves consécutives, survenant en moins de 3 jours
  • Majoritairement, unilatérale. Bilatérale successive ou simultanée, rare (1à 5%)
  • Critères de diagnostic sont cliniques et audiométriques
  • Distinction entre :
    • surdité de perception = atteinte neurosensorielle de l'oreille interne
    • surdité de transmission = pathologie de l'oreille interne ou moyenne
    • surdité mixte
  • Surdité de perception = prise en charge spécialisée ORL H24 - 48
  • Taux de récupération (spontanée ou après traitement) = 55 à 70%

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Généraux

  • Nausées, vomissements

Spécifiques = surdité

  • Partielle (déformation du son)
  • Totale

Aspécifiques

  • Acouphènes (70 à 90%)
  • Vertiges, instabilité (20 à 40%)

Signes d'étiologies

  • Fièvre
  • Otalgie
  • Otorrhée
  • Eruption cutanée (zone Ramsay Hunt)
  • Ecoulement du liquide céphalo-rachidien
  • Atteinte neurologique focale (paralysie faciale)

CONTEXTE

Terrain

  • Age moyen (40 - 55 ans)
  • Sex ratio = 1

Traitement usuel

  • Récent :
    • médicaments ototoxiques locaux (gouttes auriculaires) = gentamicine, sulfate de néomycine, ou tobramycine
    • généraux = aminosides, salicylés, quinine, érythromycine, vancomycine
  • Au long cours :
    • diurétiques de l'anse, interféron, certains antinéoplasiques (cisplatine), AVK

Antécédents

  • Récents :
    • otologiques :
    • surdité de perception connue :
      • otospongiose
      • otite chronique - aiguë
      • chirurgie = tympanoplastie/myringoplastie
      • perforation tympanique post-infectieuse
    • traumatologique :
      • traumatisme externe ou acoustique (exposition unique, accidentelle, grande intensité)
      • perforation tympanique, fracture-luxation ossiculaire
      • traumatisme pénétrant ou non de l'os temporal (fracture transversal rocher)
      • blast auriculaire (gifle, explosion)
      • barotraumatisme (accident de plongée, d'avion, manoeuvre de Valsalva)
      • ponction lombaire (hypopression intracrânienne)
    • infectieux :
      • méningite bactérienne (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae)
      • syphilis (phase secondaire ou tertiaire)
      • virale = oreillons, rougeole, rubéole, groupe herpès, CMV, EBV
    • pontage coronarien
    • séance de radiothérapie
  • Au long cours :
    • néoplasie ostéophile
    • hypothyroïdie
    • diabète
    • pathologies hématologiques :
      • maladie thrombo-embolique
      • terrain thrombophilique = néoplasie
      • leucose
      • drépanocytose
    • pathologie auto-immune, maladies de systèmes :
      • sarcoïdose
      • maladie de Wegener
      • polychondrite atrophiante
      • maladie de Behcet
      • LED
      • Périartérite noueuse
      • syndrome Goujerot-Sjögren
      • syndrome de Cogan

Facteurs de risque

  • Prise médicamenteuse (aspirine)
  • Terrain thrombo-embolique
  • Bas débit vasculaire cochléaire = insuffisance vertébrobasillaire

Circonstances de survenue

  • Spontanée
  • Sur lieu de travail/traumatisme sonore répété
  • Activité récente = barotraumatisme (plongée sous-marine, saut en parachute)
  • Post traumatique = direct - indirect (blast)
  • Post infectieuse ORL - de contact (neurologique)
  • Contexte néoplasique
  • Contexte vasculaire = thromboembolique, hémorragique

EXAMEN CLINIQUE

Général

  • Examen neurologique complet - examen de la nuque :
    • attention particulière concernant :
      • paires crâniennes V, VII, VIII, IX et X
      • recherche d'un syndrome vestibulaire (nystagmus)
      • recherche d'un syndrome cérébelleux
  • Examen cardio-vasculaire : souffle, arythmie

Spécifique

  • Confirmation de la perte d'audition = intelligibilité (faire répéter les mots dits à chaque oreille)
  • Mise en évidence d'une surdité de perception par tests Weber/Rinne :
    • test de Weber :
      • _287 Photo Test de Weber
      • but : déterminer les 2 types de surdité
      • étudie les 2 oreilles simultanément
      • le diapason est posé sur le front ; le son est transmis par conduction osseuse aux oreilles internes
      • il y a surdité de perception si le son est perçu du coté sain
      • il y a surdité de transmission si le son est perçu du côté malade paradoxalement
    • test de Rinne :
      • but : déterminer la surdité de transmission
      • on fait d'abord vibrer le diapason appliqué sur la mastoïde ; le son est directement transmis par conduction osseuse à l'oreille interne
      • on met ensuite le diapason devant le pavillon ; le son est transmis par voie aérienne par l'oreille externe et moyenne
      • si le son est perçu (Rinne +) fort en conduction aérienne, l'oreille moyenne fonctionne bien ; la surdité est donc au niveau de l'oreille interne (surdité de perception)

_288 Photo Test de Rinne

_289 Photo Test de Rinne 2

D'étiologie

  • Examen local du CAE = éliminer une éruption cutanée, une brûlure
  • Examen otoscopique = éliminer une pathologie de l'oreille moyenne ou tympanique (perforation - OMA)
  • Signes cliniques de maladies auto-immunes, néoplasiques, hématologiques

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

En fonction du terrain

  • Diabétique, glycémie capillaire (décompensation diabétique)
  • ECG

CIMU

  • Tri 3 - 4

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

  • NFS plaquettes
  • TP TCA
  • Ionogramme sanguin, urée et créatinine sanguine
  • Glycémie
  • TSH
  • Cholestérol et TG
  • TPHA-VDRL
  • Sérologies virales (VIH, herpes)

IMAGERIE

  • Pas d'indication à une imagerie en urgence
  • Proposée à distance (3 à 4 semaines), IRM de l'angle pontocérébelleux avec injection de gadolinium = éliminer schwannome vestibulaire ou à défaut méningiome, cholestéatome apex pétreux, métastase, lipome

Diagnostic étiologique

  • Surdité brusque = surdité de perception idiopathique

Diagnostic différentiel

  • Inflammation/infection de la cochlée = infection virale, syphilis, méningite, encéphalite
  • Néoplasie = neurinome acoustique, autres tumeurs de l'angle cérébelleux-pontique
  • Anomalies endocriniennes = hypothyroïdie, diabète sucré
  • Atteinte vasculaire = anévrysme de l'artère cérébrale antéro-inférieure, athérosclérose
  • Pathologie inflammatoire générale :
    • infectieuse : OMA, zona auriculaire, méningite, encéphalite, maladie de Lyme, oreillons, syphilis
    • maladies auto-immunes :
      • syndrome de Cogan (kératite interstitielle bilatérale+ manifestations audio-vestibulaires)
      • maladie de Wegener [atteinte ORL (rhinite crouteuse obstructive) pulmonaire et rénale (GN, HTA)]
      • lupus Erythémateux Disséminé (éruption cutanée, douleur articulaire, atteinte rénale)
      • PAN (AEG, fièvre, IRC, HTA)
      • sarcoïdose (AEG, toux sèche, dyspnée, uvéite, syndrome sec)
      • polychondrite atrophiante (AEG + inflammation récidivante des cartilages)
      • maladie de Behçet (aphtose buccale, génitale et uvéite)
      • syndrome de Gougerot-Sjögren (syndrome sec)

Traitement

TRAITEMENT INTRAHOSPITALIER

Stabilisation initiale

  • Instauration d'un traitement par corticoïdes par voie générale (per os)

Suivi du traitement

  • Par le spécialiste ORL
  • Indicateurs pronostiques :
    • favorable = délai de prise en charge thérapeutique précoce
    • défavorable = importance du degré de surdité

MEDICAMENTS

  • Corticothérapie prednisone 60mg per os pendant 10 jours
  • N.B. : Pas de preuve d'efficacité des autres thérapeutiques = corticoïdes transtympaniques, vasodilatateurs, antiviraux, anticoagulant, hémodilution normovolémique, oxygénothérapie hyperbare

Devenir / orientation

CRITERES D'ADMISSION / DE SORTIE

  • Pas d'indication à une hospitalisation en urgence
  • Suivi ambulatoire

ORDONNANCE DE SORTIE

  • Prednisone comprimés à 20 mg et 5 mg : 60 mg pendant 10 j
  • Décroissance progressive de 10 mg tous les 2 j
  • Pour réalisation d'une IRM de l'angle pontocérébelleux avec injection de gadolinium (délai 3 à 4 semaines)
  • Audiogramme par ORL entre 24 et 48h

RECOMMANDATIONS DE SORTIE

  • Eviter tout traumatisme sonore (protection auditive)
  • Eviter tout barotraumatisme (arrêt des activités à risque = plongée sous-marine, saut en parachute)
  • Arrêt de travail (car danger de mauvaise perception du bruit)

Mécanisme / description

4 mécanismes évoqués

  • Origine virale :
    • altération du labyrinthe membraneux et des neurones cochléaires
    • possibilité d'une infection virale de la périlymphe ou du ganglion spiral
  • Rupture de la membrane intra-cochléaire :
    • rupture de la membrane = fuite périlymphe
    • conséquence = changement de gradient de pression entre les compartiments endo et périlymphatiques
    • altération des potentiels endo-cochléaires
  • Origine auto-immune = Anticorps anti-cochlée et anti-collagène de type II
  • Origine vasculaire :
    • vascularisation de l'oreille interne = type terminal
    • tout phénomène provoquant l'arrêt du flux sanguin = hypoxie tissulaire à l'origine surdité brusque

Algorithme

  • Algorithme : surdité brusque

_659 Algorithme Algorithme : surdité brusque

Bibliographie

  • Steven D. Rauch. Idiopathic sudden sensorineural hearing loss. N Engl J Med 359: 833- 40, Aug 2008
  • Mosnier I, Bouccara D, Sterkers O. Les surdités brusques en 1997: hypothèses éthiopathogéniques, conduite à tenir, facteurs pronostiques, traitements. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1997, 114 : 251 - 266
  • Neeraj N Mathur, Inner Ear, Sudden Hearing Loss, 2006
  • Conlin A.E., Lorne S. Parnes. Treatment of Sudden hearing loss. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2007; 133 : 573 - 586
  • Mosnier I, Boucara D, Atassi-Dumont M, Sterkers O. Traitements des surdités brusques : étude rétrospective de 144 cas. Rev Laryngo Otol Rhinol. 1998 ; 119, 2 : 119 - 128
     

Auteur(s) : Myriam CHEMOUNY, Albéric GAYET

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