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Dermatomyosite - Polymyosite


Spécialité : dermatologie / rhumatologie /

Points importants

  • Pathologie rare : incidence de 5 à 10 cas/million d'habitants
  • Atteinte inflammatoire dysimmunitaire des muscles striés
  • Mode de révélation le plus souvent subaigu-chronique
  • Gravité potentielle liée à l'atteinte oropharyngée et/ou cardiaque
  • ECG systématique si diagnostic évoqué ++
  • Y penser devant un déficit musculaire n'ayant pas fait la preuve de son origine

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Généraux

  • AEG évoluant sur plusieurs semaines

Spécifiques

  • Déficit moteur bilatéral et symétrique, proximal (rhizomélique)
  • Pas d'atteinte des muscles orbitaires
  • Myalgies
  • Atteinte cardiaque : troubles du rythme ou de conduction, insuffisance cardiaque, myocardite
  • Arthralgies d'horaire inflammatoire sans arthrite vraie
  • Dysphonie, dysphagie, fausses routes
  • Dyspnée (pneumopathie d'inhalation ou interstitielle, plus spécifique du syndrome des anti-synthétases)
  • Signes cutanés spécifiques dans la DM :
    • érythème lilacé des paupières
    • érythème péri-unguéal douloureux des doigts

CONTEXTE

Terrain

  • Adulte jeune pour la PM, prédomine chez la femme (sexe ratio 2/1)
  • Enfant entre 5 et 14 ans et adulte > 40 ans (F>H) pour la DM
  • Parfois forme frontière ou de chevauchement avec une autre pathologie auto-immune déjà connue chez le patient (lupus systémique, sclérodermie, Sjögren, polyarthrite rhumatoïde, cirrhose biliaire primitive)

Traitement usuel

  • Corticothérapie systémique
  • Immunosuppresseur
  • Hydroxychloroquine

Facteurs de risque

  • Pas de facteur de risque reconnu
  • Chevauchement ou formes frontières avec autre maladie auto-immune dans 10 à 20% des myopathies inflammatoires
  • Prédisposition génétique probable
  • Déclenchement par facteurs environnementaux (dont infectieux)
  • DM après 40 ans : penser à une pathologie tumorale associée

Circonstances de survenue

  • Mode de révélation principal : déficit myogène progressif
  • Altération de l'état général
  • Bilan d'une élévation des CPK
  • Complication : pneumopathie d'inhalation, pneumopathie interstitielle, troubles du rythme

EXAMEN CLINIQUE

  • Déficit moteur proximal, bilatéral et symétrique
  • Pouvant aller jusqu'à la grabatisation
  • Pas d'amyotrophie ni d'abolition des ROT au début de la maladie
  • Testing musculaire
  • Tester les muscles respiratoires (comptage en apnée, inspection de l'ampliation et de la cinétique thoracique)
  • Carrefour oro-pharyngé : interrogatoire ++ (ne pas tester !)
  • Test des 10 levers d'une chaise sans l'aide des mains : normalement réalisé en moins de 15 s
  • Signe du tabouret (impossibilité de se relever de la position accroupie sans l'aide des mains)
  • Foyer de crépitants (Pneumopathie déglutition) ou anomalies auscultatoires diffuses (pneumopathie interstitielle)
  • Signes cutanés spécifiques de la DM (Cf. Supra)

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

ECG

  • Systématique, à la recherche d'une hyperexcitabilité supra-ventriculaire ou ventriculaire, troubles de conduction, troubles de la repolarisation
  • Véritable myocardite rare, de même que la vascularite coronaire
  • Toute anomalie ECG en contexte de DM/PM doit être interprétée comme une atteinte spécifique de la myopathie inflammatoire jusqu'à preuve du contraire

CIMU

  • Tri 4 (DM/PM non compliquée) à 2 si pneumopathie d'inhalation sévère ou troubles du rythme cardiaque
     

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

  • Augmentation des CPK : principale anomalie biologique permettant d'évoquer le diagnostic :
    • de 2 à 3N jusqu'à plus de 10 000 UI/L
    • pas de corrélation stricte avec la sévérité
  • Elévation concomitante des transaminases (ASAT > ALAT) orientant parfois à tort vers une pathologie hépatobiliaire si l'on n'a pas pensé à doser les CPK
  • Syndrome inflammatoire biologique en général modéré et de toute façon non corrélé à la gravité. Intérêt pour étayer une complication (pneumopathie d'inhalation)
  • Troponine-I (forme T moins spécifique) : intérêt pour évoquer une atteinte associée de type myocardite (rare)
  • Urée-créatinine : en général pas de tubulopathie liée à la rhabdomyolyse car chronique
  • K+, Ca+, Mg2+ : pour le diagnostic différentiel
  • GDS : pour évaluer la gravité d'une atteinte pulmonaire (pneumopathie d'inhalation, pneumopathie interstitielle)

IMAGERIE

  • Aucune n'est nécessaire au diagnostic
  • Radio de thorax systématique pour dépister une atteinte pulmonaire
     

Diagnostic étiologique

  • La distinction entre PM, DM et autres myopathies inflammatoires (comme les myosites à inclusion) se fait essentiellement sur les données de la biopsie musculaire et ne relève donc pas de l'urgence
  • La présence de signes cutanés spécifiques signe le diagnostic de DM
     

Diagnostic différentiel

  • Endocrinopathies :
    • hypothyroïdie, hyperthyroïdie
    • syndrome de Cushing
  • Troubles électrolytiques :
    • hypokaliémie, hypocalcémie, hypercalcémie, hypomagnésémie
  • Myopathies toxiques et médicamenteuses :
    • statines, chloroquine, colchicine, corticostéroïdes, zidovudine, pénicillamine, alcool, cocaïne
  • Myopathies infectieuses :
    • entérovirus, VIH, EBV, Myxovirus influenzae, toxoplasmose, trichinose
  • Dystrophies musculaires, myasthénie, sclérose latérale amyotrophique
  • Myopathies métaboliques : mitochondriopathies notamment
     

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER

Stabilisation initiale

  • Le traitement initial d'une PM/DM relève exceptionnellement de l'urgence vitale en dehors des complications
  • Corticothérapie : 1 mg/kg/j d'équivalent prednisone, après vérification de la kaliémie et de l'ECG et exclusion des principaux diagnostics différentiels
  • Rarement indiquée en urgence : mieux vaut prendre le temps de confirmer le diagnostic
  • Certaines équipes préconisent de débuter par des bolus journaliers de 1 gr de méthylprednisolone dans les formes d'emblée sévères
  • Arrêt de l'alimentation orale et début d'alimentation entérale par SNG si troubles de la déglutition
  • Oxygénothérapie adaptée aux GDS et antibiothérapie (ex. : amoxicilline + acide clavulanique) si pneumopathie d'inhalation
  • Antalgiques si myalgies au premier plan
  • Prévention des complications de décubitus : HBPM à dose préventive

Suivi du traitement

  • Mesures diététiques associées à la corticothérapie :
    • régime sans sel et sans sucre rapide
    • supplémentation potassique et apports calciques systématiques :
      • K+ : 600 mg matin et soir
      • calcium vit D3 : 1 gr de calcium/j
    • inhibiteur de la pompe à protons si ATCD ulcéreux
  • Traitement immunosuppresseur et/ou immunomodulateur :
    • en 2e intention après échec de corticothérapie ou si corticodépendance à un niveau trop élevé
    • donc pas en urgence
    • azathioprine, méthotrexate, immunoglobulines intraveineuses, mycophénolate mofétil, cyclophosphamide
  • Hydroxychloroquine : 2 cp/j, efficace sur les lésions cutanées de DM

MEDICAMENTS

  • Prednisone: 1 mg/kg/j
  • K+: 600 mg x 2 /j
  • Calcium vitamine D3 : 1 gr de calcium/j
  • Hydroxychloroquine: 2 cp/j

Surveillance

CLINIQUE

  • Testing musculaire
  • Autonomie
  • Test des 10 levers de chaise
  • Troubles de la déglutition
  • Dyspnée

PARACLINIQUE

  • ECG
  • CPK (pas d'intérêt à contrôler avant plusieurs jours)
     

Devenir / orientation

CRITERES D'ADMISSION

Réanimation

  • Si troubles du rythme mal toléré ou trouble de la conduction de haut degré
  • Détresse respiratoire sur pneumopathie d'inhalation ou pneumopathie interstitielle

Médecine interne ou rhumatologie

  • Systématique pour confirmer le diagnostic par biopsie musculaire
  • Soit d'emblée à partir du SAU
  • Soit programmée à court terme en l'absence de critères de gravité
     

Mécanisme / description

PM et DM sont classées dans les maladies auto-immunes

  • Dans la DM, la cible antigénique serait l'endothélium des capillaires de l'endomysium, responsable d'une activation du complément et de l'aspect histologique d'atrophie périfasciculaire d'origine ischémique
  • Dans la PM, l'immunopathologie ferait intervenir une cytotoxicité T CD8+ restreinte par le CMH  (complexe majeur d'histocompatibilité) de type I, le myocyte jouant le rôle de cellule présentatrice d'antigène
  • Un facteur déclenchant infectieux essentiellement viral est depuis longtemps évoqué (notamment par un mécanisme de mimétisme antigénique) mais n'a jamais pu être clairement démontré, en dehors de certains cas d'infection par le VIH et le HTLV-I
     

Bibliographie

  • Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003;362:971-82
  • Lundberg I.E. The heart in dermatomyositis and polymyositis. Rheumatology 2006;45:18-21
  • Erlacher P, Lercher A, Falkensammer J, Nassonov EL, Samsonov MI, Shtutman VZ, Puschendorf B, Mair J. Cardiac troponin and beta-type myosin heavy chain concentrations in patients with polymyositis or dermatomyositis. Clin Chim Acta 2006;306:27-33
  • Maladies et syndromes systémiques. Médecine-Sciences Flammarion, 4e édition 2000
  • Traité de Médecine. Médecine-Sciences Flammarion, 4e édition 2004

Auteur(s) : Pierre HAUSFATER

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