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Glomérulonéphrite rapidement progressive

Adulte
Spécialité : génito-urinaire / infectieux /

Points importants

  • Situation clinique rare
  • Urgence diagnostique (ponction biopsie rénale dans les meilleurs délais)
  • Urgence thérapeutique pour éviter l'évolution vers l'IRC, car seul un traitement spécifique permettra d'améliorer la fonction rénale

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Généraux

  • Syndrome pseudo-grippal (fièvre, arthralgies, malaise, lombalgies) fréquent avant la phase d'état
  • Signes d'accompagnement en rapport avec la maladie causale :
    • arthrite inflammatoire, inflammation des cartilages de la face
    • dyspnée, hémoptysie
    • uvéite
    • lésions cutanéomuqueuses
    • rhinorrhée
    • neuropathie

CONTEXTE

Terrain

  • Pas de terrain prédisposant

Traitement usuel

  • Immunosuppresseurs
  • Stéroïdes

Antécédents

  • Maladie systémique connue :
    • granulomatose de Wegener
    • polyangéite microscopique
    • syndrome de Goodpasture
    • lupus érythémateux disséminé
  • Maladie de Berger (glomérulonéphrite à IgA)
  • Glomérulonéphrite post-streptococcique

EXAMEN CLINIQUE

  • Œdèmes périphériques blancs, mous, indolores, dans les zones déclives
  • HTA
  • Oligurie
  • Anomalies du sédiment urinaire (hématurie microscopique, leucocyturie aseptique)
  • Facteurs de gravité :
    • systémiques liées à l'affection causale :
      • anurie
      • hémorragie intra-alvéolaire
      • troubles métaboliques imposant la dialyse
      • atteinte neurologique centrale
    • systémiques liées à l'insuffisance rénale aiguë :
      • surcharge vasculaire, OAP
      • encéphalopathie urémique

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

  • Glycémie capillaire
  • ECG (troubles du rythme par hyperkaliémie)
  • Bandelette urinaireProtéinurie

CIMU

  • Tri 1 : si troubles de conscience, signes de choc (marbrures, cyanose, PA imprenable), détresse respiratoire
  • Tri 2 : fièvre avec signes de gravité clinique : T° > 39°C ou < 36°C, FR > 20/min, SpO2 < 90% à l'air ambiant, PAS < 90 mmHg, FC > 120 bpm
  • Tri 3 : toute autre situation

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

  • NFS (hyperleucocytose, anémie), plaquettes
  • Ionogramme sanguin, urée, créatinine (insuffisance rénale aiguë, hyperkaliémie)
  • Glycémie
  • Prélèvements immunologiques en urgence : anticorps (anti-membrane basale glomérulaire : anti-MBG, ANCA, anti-nucléaire, anti-DNA natif, ASLO) complément (C3, C4 CH50)
  • ECBU

IMAGERIE

  • Selon la symptomatologie, la radiographie pulmonaire est impérative
  • TDM thoracique si suspicion de maladie de Wegener ou de syndrome de Goodpasture

Diagnostic étiologique

  • Basé sur un faisceau d'arguments cliniques
  • Affirmé par la PBR qui précise le diagnostic

Diagnostic différentiel

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER/INTRAHOSPITALIER

  • Traitement symptomatique des détresses vitales

MEDICAMENTS

  • Pas de traitement spécifique en urgence avant avis spécialisé :
    • comme l'Endoxan ou bolus de stéroïdes (équivalent prednisone 1 g/j x 3 jours ; bolus IV 3 jours puis 1 mg/kg/j pendant 6 à 8 semaines)

Surveillance

CLINIQUE

  • PA, FC
  • FR, SpO2
  • Score de Glasgow
  • Hémoptysie

PARACLINIQUE

  • Ionogramme sanguin, fonction rénale, sédiment urinaire, protéinurie
  • Imagerie (en particulier pulmonaire)

Devenir / orientation

CRITERES D'ADMISSION

  • Toute suspicion de GNRP

CRITERES DE SORTIE

  • Aucun, tant que le diagnostic étiologique n'est pas étayé

Mécanisme / description

  • C'est une glomérulonéphrite avec dépôts extra-capillaires : « croissants extra-capillaires »
  • Rupture du filtre glomérulaire avec prolifération de cellules épithéliales, afflux de cellules inflammatoires et dépôts de fibrine
  • La topographie des dépôts d'Ig permet leur classification :
    • dépôts linéaires : syndrome de Goodpasture
    • dépôts granuleux : PR, cryoglobulinémie, LED, maladie sérique, vascularite d'origine infectieuse
    • absence de dépôts : maladie de Wegener, polyangéite microscopique, GN « extra-capillaire » pauci-immune
  •  

    Bibliographie

    • Savie J, Duke G. Glomerulonephritis. Pp362-72I. in Critical Care Nephrology, 2nd edition. Ronco C, Bellomo R & Kellum JA. 2009. Saunders Elsevier Ed

    Auteur(s) : Yann-Erick CLAESSENS