Bienvenue Sur Medecine Pro


Syndrome de Guillain Barré


Spécialité : neurologie /

Points importants

  • Démyélinisation du système nerveux périphérique, polyradiculonévrite aigue inflammatoire
  • Etiologie non connue, suspicion mécanisme immunologique
  • Incidence 0,4 à 4 /100 000 habitants/an dans le monde, sexe ratio : 1,5 H/F
  • Evolution paralysante ascendante en 3 phases : phase d'extension, plateau, régression
  • Gravité potentielle pouvant aller jusqu'au décès (< 5%) d'autant plus que le début est rapide : 20 à 30% ventilation mécanique, 15 à 25% séquelles motrices
  • Diagnostic essentiellement clinique : paralysie ascendante ± associée à de discrets troubles de la sensibilité en distal
  • Traitement de référence : échanges plasmatiques
     

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Phase d'extension : 1 à 4 semaines

  • Généraux :
    • 60% cas : phase prodromique à type d'infection virale non spécifique
    • douleurs à type de myalgies, rachialgies, sciatique
    • paresthésies fréquentes des extrémités (précédentes, concomitantes ou successives)
  • Spécifiques :
    • déficit moteur retardé ascendant (MI), bilatéral, symétrique

Phase de plateau (très hétérogène) : 4 à 8 semaines

  • Généraux :
    • paresthésies importantes fréquentes des extrémités (précédentes, concomitantes ou successives)
  • Spécifiques :
    • déficit moteur retardé ascendant, bilatéral, symétrique jusqu'à tétraplégie
    • risque d'atteinte des muscles respiratoires et déglutition
    • 50% atteinte nerfs crâniens, bilatérale, asymétrique : Paralysie faciale périphérique, atteinte IX, X, XI (troubles déglutition), rares troubles oculomoteurs

Phase de régression : après 8 semaines

  • Généraux :
    • régression progressive des troubles (sens inverse de leur apparition)
    • régression incomplète dans 15 à 25% des cas

CONTEXTE

Terrain

  • Tout âge, plus fréquent chez l'homme

Facteurs de risque

  • Hypothétiques : post infection à Campylobacter jejuni, CMV, EBV, post vaccination (tétanos, poliomyélite)

Circonstances de survenue

  • Inconnues (suspicion mécanisme immunologique)

EXAMEN CLINIQUE

  • Abolition des ROT
  • Troubles sensitifs inconstants et discrets : prédominants sur sensibilité tactile et proprioceptive
  • Phase de plateau très hétérogène selon l'étendue du déficit et la durée :
    • paralysie des muscles respiratoires
    • troubles végétatifs (syndrome dysautonomique) parallèle à l'atteinte motrice : HTA, tachycardie, bradycardie, rétention d'urine, variations thermiques, sueurs
  • Évaluation des signes de gravité pouvant nécessiter une hospitalisation en unité de soins intensifs ou en réanimation :
    • fonction respiratoire (détresse respiratoire aigue = intubation et ventilation)
    • fonction phonatoire et déglutition
  • Syndrome de Miller-Fisher : associe paralysie oculomotrice, ataxie et aréflexie ostéotendineuse

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

  • Glycémie capillaire (hyperglycémie possible)
  • BU (couleur urines)
  • ECG (hypokaliémie)

CIMU

  • Tri 2 à 5 selon la gravité de l'atteinte
     

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

Ionogramme sanguin

  • Kaliémie
  • Hyperglycémie
  • Hyponatrémie de dilution d'un syndrome de Schwarz-Bartter

Ponction lombaire

  • Dissociation albumino-cytologique = hyperprotéinorachie sans hypercytose, peut-être normale précocement, à contrôler à 7 jours

Recherche de diagnostics différentiels

  • NFS, VS, FAN, électrophorèse protides plasmatiques, sérologie VIH et Lyme

IMAGERIE

Electromyogramme non obligatoire

  • Résultats en rapport avec la démyélinisation : diminution vitesse de conduction

Diagnostic différentiel

  • Neuropathie périphérique (métabolique, carentielle, inflammatoire, toxique, dégénérative...)
  • Polyradiculonévrite aiguë infectieuse : séroconversion VIH, CMV, MNI, maladie de Lyme
  • Inflammatoire : sarcoïdose, LED
  • Néoplasique : méningite carcinomateuse, hémopathie maligne
  • Médicamenteuse: cordarone, antimitotiques
  • Poliomyélite antérieure aiguë
  • Hypokaliémie
  • Hypothyroïdie

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER

Traitement symptomatique

  • Au niveau respiratoire :
    • intubation, ventilation si détresse respiratoire
    • kinésithérapie
    • aspirations bronchiques si besoin
  • Complications cardiovasculaires :
    • scope
    • atropine SC (1/2 mg) en cas de bradycardie
  • Troubles de déglutition :
    • sonde nasogastrique
  • Prévention des complications de décubitus : thrombo emboliques, escarres, rétraction tendineuse
  • Prévention des ulcères de cornée en cas de paralysie faciale
  • Traitement de la douleur

Traitement étiopathogénique

  • Dans le service d'accueil, justifié par la gravité potentielle sur le plan respiratoire et le risque de séquelles neurologiques
  • Le plus précocement par rapport aux troubles de la marche
  • Echanges plasmatiques en l'absence de contre- indication
  • Immuno-globulinothérapie à forte dose
  • Contre-indication des corticoïdes

MEDICAMENTS

  • En milieu spécialisé : échanges plasmatiques ou immuno-globulinothérapie
     

Surveillance

CLINIQUE

  • Surveillance de la fonction respiratoire, des troubles de déglutition (arrêt des apports per os si besoin)
  • Troubles dysautonomiques (atropine et sondage urinaire si rétention)
  • Risques infectieux (pneumopathie d'inhalation)
  • Risque thrombo-embolique
  • Surveillance cutanée (escarres)
  • Prévention ulcères de cornée : diplégie faciale
     

Devenir / orientation

CRITERES D'ADMISSION

Réanimation

  • Atteinte de la fonction respiratoire
  • Bradycardie nécessitant une surveillance scopée
  • Indication à des échanges plasmatiques

Neurologie

  • Absence de signe de gravité mais nécessité d'avoir un service de réanimation à proximité

CRITERES DE SORTIE

  • Pas de sortie possible en raison d'une nécessité d'hospitaliser pour surveillance et traitement
     

Mécanisme / description

  • Syndrome inflammatoire aigu touchant la myéline du système nerveux périphérique
  • Probable réaction immunologique d'origine non déterminée : démyélinisation segmentaire respectant l'axone en phase précoce
  • Hypothèse principale : activation des macrophages par les lymphocytes T à partir d'anticorps présents sur les cellules de Schwann
  • Aggravation des lésions par toxicité secondaire des enzymes et radicaux relâchés par la réaction inflammatoire
  • Evolution ascendante sur plusieurs semaines
  • Gravité potentielle
  • Cause infectieuse possible : Campylobacter, jejuni, CMV, EBV, post vaccination (tétanos, poliomyélite)
     

Bibliographie

  • R.A.C. Hugues, D.R. Cornbalth Guillain barré Syndrome. lancet 2005; 366: 1653-66
  • R.A.C. Hugues, R.D.M. Hadden, N.A. Gregson, K.J. Smith Pathogenesis of Guillain Barré Syndrome. Journal of neuroimmunology 100,1999; 74-97
  • McGillicuddy DC, Walker O, Shapiro NI, Edlow JA.C. Gyuillain-Barré syndrome in the emergency department. Annals of Emergency Medicine Volume 47, n°4: april 2006

Auteur(s) : Aurore ARMAND-PERROUX

× Home
  • Méningite aiguë bactérienne de l'adulte
  • Syndrome méningé fébrile
  • Céphalées - Migraine
  • Paralysie faciale périphérique de l'adulte
  • Hypertension intracrânienne
  • Etat de mal épileptique
  • Accident vasculaire cérébral
  • Hémorragie intracérébrale
  • Algie vasculaire de la face
  • Syndrome de Guillain Barré
  • Coma myxoedémateux
  • Agitation de l'adulte
  • Agitation de l'enfant
  • Polyradiculonévrite aiguë
  • Infarctus cérébral
  • Convulsions de l'adulte
  • Coma chez l'enfant
  • Convulsions de l'enfant
  • Paralysie faciale de l'enfant
  • Méningites de l'enfant
  • Céphalées de l'enfant
  • Vertiges de l'enfant
  • Dissection : artère vertébrale
  • Compression médullaire
  • Syndrome de la queue de cheval
  • Dissection : carotide
  • Perte de connaissance brève de l'enfant de plus de 2 ans
  • Coma chez l'adulte
  • × accueil
  • accueil
  • cardiologie
  • dermatologie
  • endocrinologie
  • gastro-enterologie
  • génito-urinaire
  • gynécologie
  • hematologie
  • infectieux
  • metabolisme
  • neurologie
  • ophtalmologie
  • orl
  • pathologies circonstancielles
  • pediatrie
  • pneumologie
  • psychiatrie
  • rhumatologie
  • stomatologie
  • symptomes
  • système immunitaire
  • toxicologie
  • traumatologie
  • vasculaire
  • A propos de l'auteur
  • page facebook
  • Fermer