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Syndrome HELLP

Adulte
Spécialité : gynécologie /

Points importants

  • Le syndrome HELLP associe hémolyse, cytolyse hépatique et thrombopénie (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count)
  • Il est parfois isolé mais complique habituellement 2 à 12% des pré-éclampsies
  • Le syndrome HELLP engage le pronostic foetal et parfois maternel avec un risque de rupture hépatique par hématome sous-capsulaire du foie ou d'hémorragie intracrânienne
  • Les formes post-partum (48h) sont possibles (30%)
     

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Généraux

  • Douleur épigastrique
  • Céphalées
  • Troubles visuels

Spécifiques

  • Aggravation de l'HTA et de la protéinurie
  • Œdèmes diffus augmentant rapidement, visage bouffi
  • Céphalées intenses, frontales ou en casque
  • Somnolence, obnubilation
  • Troubles sensoriels : acouphènes, phosphènes, amaurose transitoire, baisse d'acuité visuelle
  • Douleur épigastrique en barre ou signe de Chaussier
  • Nausées, vomissements

CONTEXTE

Terrain

  • HTA gravidique, pré-éclampsie, éclampsie

EXAMEN CLINIQUE

  • HTA gravidique (PAS > 140mmHg ou PAD > 90mmHg), sévère si PAS > 160mmHg ou PAD > 110mmHg
  • Œdèmes
  • Prise de poids rapide et récente
  • Céphalées intenses, frontales ou en casque
  • Somnolence, obnubilation
  • Troubles sensoriels : phosphènes, baisse d'acuité visuelle, amaurose transitoire,  acouphènes
  • ROT vifs
  • Barre épigastrique ou signe de Chaussier
  • Nausées, vomissements

CIMU

  • Tri 3 ou 4
     

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

  • NFS, plaquettes recherchant une anémie ou une thrombopénie
  • Recherche de schizocytes
  • Ionogramme sanguin, urée et créatininémie recherchant une insuffisance rénale
  • Uricémie
  • Hémostase : TP, TCA et fibrinogène
  • Haptoglobine
  • Bilan hépatique : recherche une cytolyse ou une hyperbilirubinémie
  • LDH
  • ECBU et protéinurie des 24 heures

NB : il existe 2 classifications selon que le syndrome est complet ou non (classification de Tennessee) ou selon l'intensité des anomalies biologiques (classification du Mississipi)

IMAGERIE

Evaluation de la vitalité foetale

  • Cardiotocographie à la recherche d'un tracé aplati ou aréactif voire des ralentissements traduisant une souffrance foetale
  • Echographie obstétricale pour apprécier la croissance foetale (biométrie), le « bien être foetal » (score de Manning) et évaluer la quantité de liquide amniotique :
    • le score de Manning comprend 5 critères :
      • la quantité de liquide amniotique
      • les mouvements respiratoires foetaux
      • les mouvements actifs du foetus
      • le tonus foetal
      • l'aspect réactif du rythme cardiaque foetal
  • Doppler obstétrical : permet la mesure des flux sanguins évaluant la circulation foetale et placentaire

Echographie hépatique maternelle

  • Recherche d'un hématome sous-capsulaire du foie

Diagnostic étiologique

  • Le syndrome HELLP complique HTA gravidique, pré-éclampsie ou éclampsie

Diagnostic différentiel

  • Hépatite
  • Gastrite
  • Cholécystite
  • Pancréatite
  • Syndrome hémolytique et urémique
  • Purpura thrombotique thrombocytopénique
  • Stéatose hépatique aiguë gravidique

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER

Stabilisation initiale

  • Repos alité
  • Installation de la patiente en décubitus latéral préférentiellement gauche
  • Antihypertenseurs IV pour maintenir une PAD entre 90 et 105 mmHg et une PAM entre 105 et 125 mmHg :
    • si PAM > 140 mmHg :
      • nicardipine (Loxen®) : bolus de 0,5 à 1 mg puis 4 à 7 mg/h
      • ou hydralazine (Nepressol®) : 5 mg/h
    • si PAM < 140 mmHg :
      • nicardipine (Loxen®) : pas de bolus et 1 à 6 mg/h
      • ou hydralazine (Nepressol®) : 1 à 3 mg/h
  • Oxygénation simple au masque facial (formes sévères)
  • En cas de pré-éclampsie sévère, la prévention de l'éclampsie par le sulfate de magnésium est recommandée devant l'apparition des signes neurologiques précurseurs (céphalées, troubles visuels, ROT polycinétiques) : bolus IV de 4 g puis 1g/h IVSE
  • En fonction du terme de la grossesse, une corticothérapie pour la maturation pulmonaire foetale doit être envisagée précocement en accord avec les néonatologues
  • Le traitement du syndrome HELLP est l'interruption de la grossesse, par césarienne ou par voie vaginale selon le cas

Suivi du traitement

  • Selon les valeurs de la PA : objectif PAM = 105 à 125 mmHg
  • Risque d'OAP en post-partum donc restriction hydrique et diurétiques

Surveillance

CLINIQUE

  • Fonctions vitales maternelles (PA, FC, FR, bruits du coeur foetal)

PARACLINIQUE

  • La surveillance biologique est essentielle : groupage, anticorps, numération sanguine, coagulation, bilan hépatique, bilan d'hémolyse
     

Devenir / orientation

CRITERES D'ADMISSION

  • Avant 32 SA, la patiente qui présente un syndrome HELLP doit être prise en charge dans une maternité de type 3 pour stabilisation maternelle, évaluation foetale et corticothérapie (pour la maturation pulmonaire foetale et pour améliorer temporairement les anomalies du syndrome HELLP)
  • Après 32 SA, la naissance rapide de l'enfant est nécessaire, la guérison ne débute qu'après extraction foetale
  • En post-natal, orienter en réanimation

Mécanisme / description

  • Le mécanisme du syndrome HELLP est mal connu : il semble s'agir d'un processus de type inflammatoire et immunitaire d'origine placentaire à médiation sérique et ciblé sur le foie
     

Bibliographie

  • Recommandations formalisées d’experts SFAR-SFMU : urgences obstétricales extrahospitalières, 2010

Auteur(s) : Gilles BAGOU