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Algie vasculaire de la face


Spécialité : neurologie /

Points importants

  • Céphalée trigémino-autonomique : céphalée primaire caractérisée par l'association d'une douleur unilatérale dans le territoire du trijumeau et de signes autonomiques ipsilateraux
  • Prévalence : 1/ 1000
  • Une des pires affections douloureuses
  • Un diagnostic purement clinique, exclusivement fondé sur l'interrogatoire
  • Des traitements spécifiques le plus souvent remarquablement efficaces

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Terrain

  • Le plus souvent un homme jeune (âge moyen de début : 28 ans)
  • Tabagisme important fréquent

Un élément essentiel au diagnostic : la double périodicité des crises

  • Crises quotidiennes de douleurs faciales unilatérales avec signes autonomiques ipsilateraux, durant de15 min à 3 heures ; 1 à 8 crises par 24 heures, en moyenne 1 à 3, souvent à horaires fixes et la nuit
  • 90 % de formes épisodiques : épisodes de quelques semaines à quelques mois de crises quotidiennes, séparées par des périodes de rémission complète de quelques mois à plusieurs années
  • 10 % de formes chroniques sans rémission

La crise

  • Une douleur atroce :
    • orbitaire ou péri-orbitaire, pouvant irradier à toute l'hémiface et l'hémicrâne
    • strictement unilatérale, généralement toujours du même côté
    • avec un début et une fin rapides
  • Au moins un des signes suivants est présent :
    • injection conjonctivale et/ou larmoiement ipsilatéraux
    • congestion nasale et/ ou rhinorrhée ipsilatéraux
    • ptosis et/ou myosis ipsilatéraux
    • oedème de la paupière ipsilatéral
    • sudation du front et de la face ipsilatérale
    • agitation durant la crise
  • Parfois nausées ou vomissements
Entre les crises
  • Absence de douleur le plus souvent, parfois vague gène douloureuse permanente
Facteurs déclenchants des crises
  • Alcool même en faible quantité

EXAMEN CLINIQUE

  • L'examen clinique est normal en dehors des signes locaux déjà évoqués
  • Parfois persistance entre les crises d'un signe de Claude Bernard Horner ipsilatéral à la douleur (20% des patients), souvent après plusieurs années d'évolution

Signes paracliniques

  • Inutiles si notion d'épisodes antérieurs similaires typiques
  • Si 1re crise, voir le paragraphe « diagnostic différentiel »

Diagnostic étiologique

  • L'algie vasculaire de la face est une céphalée primaire
  • Les formes secondaires sont très rares (tumeurs, affections vasculaires, infection) :
    • le tableau est atypique
    • imagerie cérébrale

Diagnostic différentiel

Si 1re crise, éliminer :

  • Une dissection carotidienne (un Claude Bernard Horner douloureux est une dissection carotidienne jusqu'à preuve du contraire) :
    • explorations vasculaires qu'il faut parfois associer : IRM/ARM, Echo-doppler cervical, scanner et angioscanner, artériographie
  • Migraine :
    • durée des crises beaucoup plus longue (4 - 72 heures)
    • profil évolutif très différent : pas de double périodicité
  • Névralgie du trijumeau :
    • âge de survenue > 50 ans
    • douleurs à type de décharges électriques
    • existence d'une zone gâchette
  • Glaucome, sinusite :
    • symptomatologie différente
    • prise de la tension oculaire si doute sur glaucome

Traitement

TRAITEMENT INTRAHOSPITALIER

Au moment de la crise : seuls 2 traitements ont une efficacité démontrée

  • Sumatriptan injectable (seringues préremplies à 6mg/0,5mL pour injection SC avec injecteur automatique) :
    • Vérifier l'absence de contre-indications liées à l'effet vasoconstricteur :
      • ATCD de coronaropathie
      • infarctus cérébral
      • artériopathie des membres inférieurs
      • syndrome de Wolff-Parkinson-White
      • HTA non contrôlée
    • Effets secondaires mineurs :
      • fourmillements
      • sensation d'oppression thoracique
      • douleur au point d'injection
      • somnolence
      • exceptionnel spasme coronarien
    • Une ampoule sous-cutanée coupe la crise en moins de 15 min dans 3/4 des cas
    • Dose maximale par 24 heures : 2 ampoules, avec intervalle d'au moins une heure entre 2 injections
  • Oxygène pur :
    • 7 à 9 L/min pendant 15 min
       

Surveillance

CLINIQUE

  • S'assurer de la disparition de la crise dans les 15 à 30 min suivant le traitement
  • Si la crise persiste, rechercher une autre étiologie

Devenir / orientation

CRITERES D'ADMISSION

  • Hospitalisation en neurologie si crise persistante ou crises répétées de façon rapprochée

CRITERES DE SORTIE DU SAU

  • Diagnostic certain et crise interrompue par le traitement en moins de 3 heures

ORDONNANCE DE SORTIE

Traitement de crise

  • Sumatriptan injectable (en l'absence de contre-indication) prescrit sur ordonnance d'exception

Traitement de fond

  • Il a pour but d'espacer les crises lors des épisodes
  • Vérapamil en 1ère intention en l'absence de contre-indication (vérifier l'ECG)
  • Dosage initial : 120 mg matin, midi et soir
  • L'efficacité et la tolérance du traitement de fond sont à évaluer après 7 à 15 jours
  • Sa durée dépend de celle des épisodes antérieurs d'algie vasculaire

RECOMMANDATIONS DE SORTIE

  • Une consultation spécialisée est souhaitable dans le mois suivant la sortie

Mécanisme / description

  • L'hypothèse actuellement retenue est celle d'une activation du système trigéminovasculaire, entraînant de façon réflexe une activation parasympathique et une atteinte du sympathique cervical péricarotidien
  • Cette activation parait sous la dépendance d'un générateur hypothalamique

Bibliographie

  • Algie vasculaire de la face et autres céphalée trigémino autonomiques. Dans « Migraine et Céphalées ». M.-G. Bousser, A.Ducros, H.Massiou. Doin 2005. pp 201-229

Auteur(s) : Hélène MASSIOU

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