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Hyperparathyroïdie primaire


Spécialité : endocrinologie /

Points importants

  • L'incidence de l'HPT1 est de 4/1000
  • Devant une hypercalcémie, les deux diagnostics à évoquer en premier lieu sont : l'hyperparathyroïdie primaire (HPT1) et les hypercalcémies paranéoplasiques
  • Le diagnostic étiologique repose sur la PTH qui est élevée ou inappropriée à l'hypercalcémie dans le cas d'une HPT1
  • Le traitement initial est symptomatique et dépend du niveau de l'hypercalcémie
  • Dans un second temps, il est de plus en plus recommandé d'envisager un traitement radical chirurgical

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

  • Sont ceux de l'hypercalcémie

Généraux

  • Asthénie générale et musculaire

Spécifiques

  • Signes rénaux :
    • polyurie /polydipsie
    • lithiases rénales (récidivantes, bilatérales)
  • Signes digestifs :
    • anorexie
    • constipation
    • nausées, vomissements
  • Signes neuropsychiques :
    • apathie
    • somnolence
    • altération de la conscience (confusion, psychose, coma)
  • Signes osseux de l'hyperparathyroïdie :
    • douleurs osseuses calmées par le repos
    • tuméfactions
    • fractures pathologiques "spontanées"

CONTEXTE

Terrain

  • HPT1 sporadiques surviennent préférentiellement chez les sujets de plus de 60 ans
  • Les HPT1 faisant partie des NEM surviennent dans une population jeune
  • NB : Toute HPT1 avant l'âge de 40 ans est donc suspecte d'appartenir à une HPT1 génétiquement déterminée

Traitement habituel (pour le diagnostic différentiel)

  • Vitamine D
  • Lithium
  • Vitamine A

Antécédents

  • Coliques néphrétiques à répétitions
  • Chondrocalcinose
  • HTA
  • Néoplasie (sein, rein, prostate, myélome)

EXAMEN CLINIQUE

La symptomatologie clinique classique de l'hypercalcémie est peu spécifique

  • Douleurs osseuses
  • Palpations de tuméfactions osseuses
  • Abdomen sensible mais souple
  • Troubles de la conscience
  • La déshydratation est toujours présente et entretient l'élévation de la calcémie

Signes cardio-vasculaires

  • Hypertension

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

ECG

  • Recherche de signes d'hypercalcémie :
    • raccourcissement du QT
    • troubles du rythme cardiaque
    • bradycardie avec asystolie
  • N.B. : Les digitaliques favorisent ces complications (ils sont contre-indiqués en cas d'hypercalcémie)

CIMU

  • Tri 1 à 4 en fonction de la tolérance de l'hypercalcémie

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

  • La calcémie libre ou ionisé (conf annexe1) : la calcémie est en général > 3,25 mmol/L (130 mg/L)
  • La parathormone (PTH 1-84) oriente le diagnostic étiologique :
    • si PTH haute ou non abaissée : hyperparathyroïdie primaire ou adénocarcinome parathyroïdien
    • si PTH basse : autre étiologies selon
  • Hypophosphorémie dans 50% des cas
  • Calciurie augmentée dans l'HPT1
  • Ionogramme sanguin recherche une insuffisance rénale

IMAGERIE

  • Aucune imagerie n'est nécessaire en urgence
  • Elle n'est indispensable que s'il y a indication opératoire pour localiser l'adénome. Deux examens sont proposés :
    • échographie cervicale et/ou
    • scintigraphie au MIBI
  • Des examens explorant un retentissement sont aussi possibles :
    • radios osseuses, ASP :
      • radio voute crânienne : ostéoporose granuleuse
      • radio mâchoires : disparition des lamina dura
      • radio mains : résorption des houppes phalangiennes
      • radio bassin-fémurs : stries de Looser-Milkmann
      • radio rachis : tassements vertébraux
      • ostéite fibro kystique
      • diminution de la densité osseuse
    • ostéodensitométrie

Diagnostic étiologique

Si PTH basse : autre étiologies selon

  • Contexte clinique
  • Interrogatoire
  • PTHrp
  • Vitamine 1,25 (OH) 2D :
    • si PTH rp élevée :
      • hypercalcémie des cancers
    • si PTH rp normale et Vit 1,25 (OH) 2D normale :
      • cancers ou hémopathies malignes
      • iatrogènes (vit A, thiazidiques, lithium)
      • endocrinopathies (autres qu'HPT)
    • si PTH rp normale et Vit 1,25 (OH) 2D augmentée :
      • intoxication Vit D
      • granulomatose

Diagnostic différentiel

Si PTH haute ou non abaissée

  • L'HPT1 isolée représente 98% des HPT1, qu'il s'agisse :
    • d'un adénome unique (96%)
    • d'adénomes multiples (2 dans 2% des cas, exceptionnellement 3 ou 4)
    • de cancers parathyroïdiens (2%)
  • Dans 1% des cas les HPT1 font partie d'une NEM 1(les autres atteintes de la NEM1 sont principalement les tumeurs endocrines pancréatiques et les adénomes hypophysaires qui doivent alors être systématiquement recherchés)
  • Dans 1% des cas les HPT1 font partie d'une NEM 2A. Les NEM2A sont caractérisées par le développement successif d'un cancer médullaire de la thyroïde, d'une HPT1 avec atteinte multiglandulaire et d'un phéochromocytome bilatéral

Traitement

  • Traitement médical de l'hypercalcémie en fonction de l'importance de l'hypercalcémie

Devenir / orientation

CRITERES D'ADMISSION

  • Hospitalisation en réanimation si hypercalcémie maligne

CRITERES DE SORTIE

  • Calcémie modérée peu ou pas symptomatique

RECOMMANDATIONS DE SORTIE

  • Consultation spécialisée avec un bilan phosphocalcique, calciurie des 24H, dosage de la PTH

Mécanisme / description

  • Le calcium ionisé ses valeurs physiologiques à jeun sont comprises entre 1,15 et 1,35 mmol/L, il y a hypercalcémie lorsqu'elle dépasse 1,40 mmol/L
  • Si en règle générale le calcium ionisé est estimé à 50% de la valeur du calcium total, 3 conditions particulières rendent cette approximation illicite :
    • l'acidose augmente la proportion de calcium ionisé par rapport au calcium total et l'alcalose la diminue
    • l'hyper protidémie augmente la calcémie totale mais diminue la part respective de calcium ionisé, et inversement en cas d'hypoprotidémie
    • l'augmentation du phosphore ou du sulfate sérique diminue le calcium ionisé et augmente la proportion de calcium complexé
  • Cependant, la détermination du calcium ionisé est complexe parce que très dépendante des conditions de prélèvements. En pratique la détermination du calcium total est suffisante dans la majorité des cas. On a recours aux formules suivantes pour le calcul de la calcémie corrigée :
    • calcium corrigé = calcium mesuré + 0,02 x (40 - albumine [g/L]) avec Calcium en mg/L et albumine en g/L
    • ou Calcium corrigé = calcium mesuré / (0,55 + P/160) avec Calcémie mesurée en mmol/L et protidémie en g/L
  • L'hyperparathyroïdie augmente la clairance du phosphate en diminuant sa réabsorption tubulaire (en règle générale bien corrélée à l'hypercalcémie)
  • Cependant, la phosphorémie varie de façon importante en fonction de l'apport nutritionnel (donc de l'instant où est effectué le prélèvement) et de la fonction rénale
  • Il faut insister sur le fait que les calcémies et phosphorémies ne peuvent être valablement interprétées pour le diagnostic d'HPT1 que si la fonction rénale est normale
  • La calciurie est augmentée dans l'HPT1 du fait de l'augmentation du calcium complexé ultra filtrable non réabsorbable, et ce malgré l'augmentation de la réabsorption tubulaire du calcium ionisé par l'action sur le tubule rénal de la PTH

Bibliographie

  • Endocrinologie . InterMed, Doin . P. Chanson et Jacques Young
  • Blackburn M, Diamond T. Primary hyperparathyroidism and familial hyperparathyroid syndrom. Aust Fam Physician. 2007 Dec;36(12):1029-33. Review
     

Auteur(s) : Taly MEAS

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