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Hypoparathyroïdie


Spécialité : endocrinologie / pédiatrie /

Points importants

  • Devant une hypocalcémie, le diagnostique d'hypoparathyroïdie repose sur le dosage de la PTH qui sera abaissée
  • L'hypoparathyroïdie peut être acquise (secondaire à une chirurgie) ou héréditaire
  • Le traitement est symptomatique avec apport de vitamine D et calcium

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Généraux

  • Les signes cliniques varient selon la gravité et la chronicité de l'hypocalcémie

Spécifiques

  • Hypocalcémie se manifeste par une hyperexcitabilité neuromusculaire :
    • paresthésie distale et péribuccale, soit spontanée, soit déclenchée par l'effort
    • on peut l'objectiver par le signe de Trousseau, le signe de Chvostek (Cf. Hypocalcémie)
  • La crise aiguë hypocalcémique : crise de tétanie :
    • paresthésie buccale et distale
    • puis fasciculations musculaires puis contractures localisées aux extrémités et à la face
    • puis la contracture peut se généraliser et entraîner un arrêt respiratoire (spasmes diaphragmatiques, laryngés)
    • durée de crise environ 2 à 3 min
    • syncope possible en cas de troubles du rythme cardiaque
  • L'hypocalcémie chronique : moins de manifestations neuromusculaires mais :
    • cataracte sous-capsulaire
    • anxiété, syndrome dépressif
    • troubles de phanères

CONTEXTE

Terrain

  • Le plus souvent post-chirurgicale (secondaire à une ablation des parathyroïdes, thyroïdectomie totale)
  • Par déficit en PTH : cause rare, sporadique ou familiale, découverte dans l'enfance ou à l'âge adulte, de symptomatologie fruste
  • Hypoparathyroïdie familiale : peut-être transmise sur un mode autosomique dominant (défaut du gène de la pré-pro-PTH), autosomique récessif (défaut du gène de la PTH) ou lié à l'X (aplasie des parathyroïdes)
  • Hypoparathyroïdie auto-immunes : dans le cadre des pathologies auto immunes polyglandulaires de type 1, maladie autosomique récessive, associant insuffisance surrénale, candidose cutanéomuqueuse, vitiligo, alopécie, anémie de Biermer, et autres déficits hormonaux
  • Hypoparathyroïdie des déficits en magnésium sévère :
    • magnésémie inférieure à 0,4 mmol/L
    • dans l'alcoolisme chronique, les malabsorptions digestives ou alimentations parentérales prolongées
    • déficit de sécrétion et résistance à l'action de la PTH de mécanisme inconnue

Antécédents

  • Chirurgie des parathyroïdes ou thyroïdienne
  • Autres maladies auto-immunes
  • Histoire familiale

Circonstances de survenue

  • Hypoparathyroïdie transitoire post-chirurgicale :
    • dans les semaines qui suivent l'intervention
    • complique 3 à 4% des thyroïdectomies totales
    • considérée comme définitive si persiste 6 mois après l'intervention

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

  • ECG : QT long, risque de torsade de pointe

CIMU

  • Tri 3

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

  • Calcémie < 2,2 mmol /L (à interpréter en fonction de l'albuminémie, du pH et de la phosphorémie) :
    • calcium corrigé (mg/L) = calcium mesuré + 0,02 x (40 - albumine [g/L]) ou Calcium corrigé (mmol/L) = calcium mesuré/(0,55 + protidémie [g/L]/160)
  • La PTH est basse
  • Phosphorémie : normale ou augmentée
  • Magnésémie (selon contexte) en général diminuée
  • Calciurie : pour les diagnostics différentiels

Diagnostic étiologique

  • Post-chirurgicale
  • Hypoparathyroïdie familiale
  • Hypoparathyroïdie auto-immunes
  • Hypoparathyroïdie des déficits en magnésium sévère

Diagnostic différentiel

DEFICIT EN VITAMINE D

  • Défaut d'apport ou d'absorption digestive
  • Défaut d'exposition solaire
  • Défaut de synthèse 1-25OH2 : barbiturique, maladie rénale
  • Conséquences osseuses : défaut de minéralisation :
    • enfant : rachitisme
    • adulte : ostéomalacie
  • Biologie :
    • hypocalcémie, hypophosphorémie, hypocalciurie (hyperphosphaturie)
    • PTH augmentée
    • diminution de la vitamine D plasmatique

HYPOCALCEMIE PAR MUTATION ACTIVATRICE DU RECEPTEUR DU CALCIUM

  • Familiale (mutation activatrice) ou acquise
  • Inhibition de la sécrétion de PTH (seuil déplacé vers le bas) et de la réabsorption de calcium par le rein
  • Hypercalciurie inappropriée
  • PTH inappropriée (basse mais non effondrée)
  • Hypocalcémie hypercalciurique

RACHITISME VITAMINORESISTANT (PSEUDOHYPOPARATHYROÏDIE)

  • Défaut de réponse os ou rein (anomalies du récepteur PTH)
  • Hypocalcémie, hyperphosphorémie, augmentation de la PTH

AUTRES (CF. HYPOCALCEMIE)

  • Insuffisance rénale chronique
  • Tubulopathies avec hypercalciurie
  • Néonatales
  • Carences d'apport
  • Défaut d'absorption (chirurgie digestive, anions complexants)
  • Pancréatites aiguës
  • Métastases osseuses condensantes (prostate)
  • Accrétion osseuse post hyperpara ou hyperthyroïdie (hungry bone)
  • Diurétiques de l'anse
  • Iatrogène : traitement antiépileptique, chélateur du calcium, diphosphonates

Traitement

STABILISATION INITIALE

  • Traitement symptomatique de l'hypocalcémie :
    • apport en calcium si hypocalcémie menaçante ou symptomatique :
      • voie IV lente 10 à 20 mL de gluconate de calcium 10%
      • éventuellement perfusion de 1 à 2 mg/kg/h selon surveillance biologique
      • sinon apport per os 1 à 3 g/j

MEDICAMENTS

  • En cas d'hypoparathyroïdie, un apport en vitamine D est nécessaire :
    • on utilise les dérivés métaboliques actifs de la vitamine D :
      • 1,25 (OH) vit D2 (Rocaltrol®) de 0,5 à 1 mg/j
      • ou 1 (OH) vit D (Un-Alfa®) de 1 à 3 µg/j
      • supplémentation per os en calcium de 1 à 3 g/j

Surveillance

CLINIQUE

  • Disparition des signes cliniques et électrographiques

PARACLINIQUE

  • Calcémie/4 h
  • Calciurie : risque d'hypercalciurie/4 h et donc de lithiase et de néphrocalcinose
  • But : calciurie basse < 0,1 mmol/kg/24 h

Devenir / orientation

CRITERES D'ADMISSION

  • Sévérité de l'hypocalcémie
  • Crise aiguë

CRITERES DE SORTIE

  • Normalisation de la calcémie
  • Mise en route du traitement symptomatique : vitamine D +/- calcium per os

ORDONNANCE DE SORTIE

  • 1,25 (OH) vit D2 (Rocaltrol®) de 0,5 à 1mg/j
  • 1 (OH) vit D (Un-Alfa®) de 1 à 3 µg/j
  • Supplémentation per os en calcium de 1 à 3 g/j

RECOMMANDATIONS DE SORTIE

  • Biologique : calcémie, calciurie des 24 h
  • Consultation spécialisée

Bibliographie

  • Endocrinologie. InterMed, Doin . P. Chanson et Jacques Young
  • Hypoparathyroidism. Dolores Shoback, M.D. N Engl J Med 359;4 july 24, 2008:391-403

Auteur(s) : Taly MEAS

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