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Syndrome du QT long


Spécialité : cardiologie / pédiatrie /

Points importants

  • Deux formes : congénital ou acquis
  • Risque de torsade de pointe (TdP) ou FV pouvant entrainer syncope et mort subite

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Généraux : liés aux complications rythmiques

  • Vertiges

Spécifiques

  • Syncope, mort subite

Peut être de découverte fortuite

CONTEXTE

Terrain

  • Congénital :
    • ATCD personnel de syncope
    • ATCD familiaux de syncope, mort subite
  • Acquis :
    • désordres métaboliques : kypokaliémie, hypocalcémie, hypomagnésémie
    • bradycardie
    • prise de cocaïne
    • intoxication aux organo-phosphorés
    • hémorragie sous arachnoïdienne
    • AVC
    • myxpoedème
    • hypothermie
    • neuropathie
    • SIDA
    • infarctus du myocarde
    • cardiomyopathie
    • médicaments :
      • anti-arythmiques Ia et III, psychotropes, anti infectieux, anti histaminique

Facteurs de risque de développer une TdP

  • Congénital :
    • génotype (LQT1, LQT2)
    • hommes avant 12 ans
    • femmes après 18 ans
    • ATCD de syncope
    • durée du QTcorrigé (QTc)
    • association aux facteurs acquis d'allongement du QT
  • Acquis par traitement allongeant le QT :
    • femme
    • infarctus du myocarde, insuffisance cardiaque, valvulopathie, cardiomyopathie
    • hypokaliémie
    • ATCD familial de QTL
    • polymédication avec traitements allongeant le QT
    • bradycardie extrême
    • QT long > 450 ms

Circonstances de survenue

  • Congénital :
    • SQTL1 : syncope à l'effort (natation)
    • SQTL2 : syncope lors d'un stress émotionnel (bruit)
    • SQTL3 : syncope nocturne
    • SQTL7 : dysmorphie faciale et paralysie périodique
    • SQTL8 : déficience immunitaire, hypoglycémie, autisme, syndactylie

EXAMEN CLINIQUE

  • En dehors d'un épisode de TdP, examen normal sauf morphotype particulier des QT congénitaux

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

ECG : QT long

_194 ECG : QT long

  • Mesure du QT du début du Q à la fin de l'onde T (voire de l'onde U si suit l'onde T)
  • Moyenné sur 3 à 5 battements
  • Mesuré dans les dérivations D2, V5 ou V6 (prendre la plus longue mesure)
  • Correction par la formule de Bazett (fonction de la fréquence cardiaque) :
    • QTc = QT/RR0.5
  • QTc allongé :
    • avant 15 ans QTc > 460 msec
    • homme adulte QTc > 450 msec
    • femme adulte QTc > 470 msec
  • Morphologie de l'onde T : anormale (large, bifide, biphasique, alterne) ; peut prédire de génotype

ECG : torsade de pointe

_309 Photo ECG : torsade de pointe

  • Tachycardie ventriculaire non soutenue
  • Rythme irrégulier
  • Dissociation auriculo-ventriculaire
  • Complexes QRS élargis, fréquence 180 à 250 bpm
  • Rotation axiale progressive et cyclique autour de la ligne iso électrique

CIMU

  • Tri 1 à 4

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

  • Rechercher systématiquement des troubles métaboliques : hypokaliémie, hypocalcémie, hypomagnésémie

Diagnostic étiologique

Repose sur l'anamnèse

Acquise

  • Désordre métabolique
  • Médicaments allongeant le QT
  • Pathologies allongeant le QT

Congénital

  • Histoire familiale de syncope et mort subite

Diagnostic différentiel

  • Tachycardies à complexes larges (tachycardies ventriculaires, tachycardies supraventriculaires avec bloc de branche, fibrillation ventriculaire)

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER/INTRAHOSPITALIER

En cas de torsade de pointe

  • Stabilisation initiale :
    • TdP persistante avec arrêt circulatoire : choc électrique externe
  • Suivi du traitement : prévention des récidives :
    • arrêt des traitements allongeant le QT
    • correction des troubles métaboliques
    • sulfate de magnésium : 2 g IV en bolus puis perfusion continue 2 à 4 mg/min (adulte), chez l'enfant : 25 à 50 mg/kg (< 2 g) en 10 min
    • en cas de bradycardie extrême : isoprénaline (Isuprel®) ou entrainement électrosystolique externe ou invasive (fréquence 100 à 200/min)
    • si échec : bêtabloquant : propranolol chez l'adulte : 1 mg IVL par min sans dépasser 10 mg (2 amp), chez l'enfant : 0,1 mg/kg

En cas de QTL de découverte fortuite

  • Discuter l'arrêt du traitement allongeant de QT
  • Correction de troubles métaboliques

MEDICAMENTS

  • Sulfate de magnésium : ampoule de 10 mL (1,5 g) ou 20 mL (3 g)
  • Contre-indications : insuffisance rénale (clairance de la créatinine < 30 mL/kg)
  • Pas de mélange avec les solutés alcalins
  • Posologie :
    • adulte : 2 g IV bolus puis perfusion continue de 2 à 4 mg/min (1 à 2 g/h)
    • enfant : 25 à 50 mg/kg (< 2 g) en 10 min
    • effets secondaires : flush, douleur au point d'injection, vasodilatation

Surveillance

CLINIQUE

  • FC, PA

PARACLINIQUE

  • ECG
  • Biologique (kaliémie, calcémie, magnésémie)

Devenir / orientation

Si syncope ou épisode de torsade de pointe

  • Critères d'admission :
    • acquis : métabolique ou médicamenteux : déchoquage, réanimation cardio-vasculaire : soins intensifs de cardiologie
    • congénital : soins intensifs de cardiologie

Si découverte fortuite QTL

  • La décision d'orientation et de poursuite des investigations sera en accord avec le cardiologue et fonction de l'étiologie suspectée
  • Contre-indication formelle aux médicaments allongeant le QT
  • Correction des troubles métaboliques
  • Eviter sport de compétition

Mécanisme / description

  • Anomalie électrophysiologique :
    • augmentation de la durée de la repolarisation myocardiaque ventriculaire
  • Anomalies des canaux ioniques transmembranaires congénitaux ou acquis entrainant une altération des courants ioniques transmembranaires ayant pour conséquence une augmentation de la durée du potentiel d'action des cellules cardiaques ventriculaires
  • QTL congénitaux :
    • mutation ou délétion génétiques altérant le fonctionnement d'un canal ionique potassique ou ionique différent suivant le gène incriminé. Huit formes décrites récessives ou dominante
    • phénotype différent suivant le gène incriminé
  • QTL acquis :
    • pas de risque identique de TdP pour tous les patients
    • existence de facteurs de risques et de prédisposition génétique associée

Bibliographie

  • Adnet F, Lapostolle F, Petrovic T.Ecg en urgence. éditeur Arnette, Paris 2003
  • Goldenberg I, Zareba W, Moss AJ. Long QT Syndrome. Curr Probl Cardiol. 2008 Nov;33(11):629-94. Review
  • Gupta A, Lawrence AT, Krishnan K, Kavinsky CJ, Trohman RG. Current concepts in the mechanisms and management of drug-induced QT prolongation and torsade de pointes. Am Heart J. 2007 Jun;153(6):891-9. Review
  • Khan IA. Long QT syndrome: diagnosis and management. Am Heart J. 2002 Jan;143(1):7-14. Review
  • Lacroix. Urgences et réanimation pédiatrique, ED Masson
  • Lupoglazoff JM, Denjoy I, Neyroud N, Guicheney P, Casasoprana A, Coumel P. Congenital long QT syndrome] Presse Med. 1998 Jun 13;27(21):1029-34. Review. French
  • Mancuso EM, Brady WJ, Harrigan RA, Pollack M, Chan T. Electrocardiographic manifestations: long QT Syndrome. J Emerg Med. 2004 Nov;27(4):385-93
  • Probst V, Le Marec H. Syndromes de Bruggada, QT long ,QT court Cardiologie et Maladies Cardiovasculaires Société Française de Cardiologie Ed Masson 2007. 1060-6

Auteur(s) : Sandrine CHARPENTIER

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