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La leucemie myeloede chronique

Definitions

La leucemie myeloede chronique

    La leucemie myeloede chronique est un syndrome myeloproliferatif.

    La leucemie myeloede chronique est la proliferation monoclonale medullaire de cellules de la lignee granuleuse se traduisant dans le sang par une hyperleucocytose et une myelemie associee a une anomalie cytogenetique specifique.

Les syndromes myeloproliferatifs

    Les syndromes myeloproliferatifs sont une proliferation qui touche la lignee myeloede qui se caracterise par une hyperproduction d'une ou plusieurs lignees myeloede, faite de cellules bien differenciees et aptes a assurer leurs fonctions.

La leucemie

    La leucemie est une affection maligne qui se caracterise par une proliferation de cellules immatures dites blastiques de la moelle osseuse associees a un blocage de la proliferation de cellules normales.


Diagnostic

Signes biologiques

  • Hemogramme :
  • Augmentation des elements figures du sang : hyperleucocytose, thrombocytose.
  • Myelemie : passage dans le sang de formes immatures mais morphologiquement  normales de la lignee granuleuse sans ou avec erythroblastemie.
  • Myelogramme : hyperplasie de la lignee myeloede, fibrose medullaire : voir l'evolution.
  • Caryotype : presence de chromosome Philadelphie.
  • Signes cliniques

  • Alteration de l'etat general.
  • Etat sub-febrile, sueurs.
  • Splenomegalie.
  • Trouble de l'hemostase : thrombose ou hemorragie : anomalie fonctionnel des plaquettes, hyperviscosite sanguine. Anemie.
  • Trouble metabolique : hyperuricemie.

  • Complications

  • Risque d'evolution vers une leucemie aigue de mauvais pronostic car chimioresistante.
  • Thrombose.
  • Crise de goutte, lithiase urinaire : liees a l'hyperuricemie.
  • Syndrome hemorragique a type d'hematome.

  • Traitements

  • Chimiotherapie : baisse de la production medullaire des granulocytoses.
  • Interferon Alpha : normalisation de l'hemogramme.
  • Greffe allogenique.
  • Traitement symptomatique : eviter les complications de l'hyperuricemie. Alcalinisation des urines.

  • Voir aussi :

  • Le sang
  • Les syndromes myeloproliferatifs :
  • La polyglobulie : la maladie de Vaquez
  • La thrombocytemie primitive
  • La splenomegalie myeloede chronique
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