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L'hemophilie

Definition

    L'hemophilie est une maladie hemorragique hereditaire genetique, qui affecte la coagulation du sang resultant d'un deficit d’un des facteurs de la coagulation.


Signes cliniques

  • Hemarthrose : epanchement hemorragique intra-articulaire : douleur, gonflement articulaire, chaleur locale, limitation de la mobilite.
  • Hematome.
  • Hemorragie intra-crenienne : risque eleve de deces ou de sequelles neurologiques.
  • Saignements muqueux : hematurie, hemorragies buccales, epistaxis, hemorragies digestives.

  • Diagnostic

  • Bilan biologique :
  • Allongement isole du TCA.
  • Activite du facteur VIII ou IX diminue voire effondree.

  • Complications

  • Complications de l'hemarthrose : arthropathie chronique : augmentation de la pression dans l'articulation, hypertrophie de la membrane synoviale, destruction de l'os.
  • Complications de l'hematome : compressions des vaisseaux et des nerfs, gene a la mobilisation du membre.
  • Complications de l'hemorragie intra-crenienne deces ou de sequelles neurologiques.

  • Soins infirmiers

  • Demander au patient sa carte d'hemophilie.
  • Contacter le CRTH (Centre Regional des Traitement des Hemophiles) oe est suivi l'hemophilie.
  • Ne pas faire attendre l'hemophile avant de traiter : tout retard entraene des complications.
  • Correction de la coagulation par perfusion intra-veineuse substitutive du facteur manquant.
  • Compression locale apres toute ponction veineuse ou injection et pansement compressif.
  • Prise en charge psychologique, importance de l'ecoute. Orienter vers des associations.
  • Ajuster la prise en charge a la vie sociale, scolaire puis professionnelle.
  • Expliquer la maladie avec des mots simples.

  • Traitements

  • Traitement substitutifs : medicaments derives du sang : facteurs anti-hemophiliques (vitesse d'injection : 2ml/min).
  • Traitement prophylactique : eviter tout epanchement sanguin et preserver l'appareil locomoteur.
  •  

    Centre Regional des Traitement des Hemophiles : le CRTH

  • Faire acquerir au patient la meilleure autonomie possible pour mener une vie familiale, scolaire, sociale, professionnelle normale.
  • Infirmiere coordinatrice : formation de l'entourage, apprentissage a la preparation et a la pratique des injections, reconnaetre les accidents hemorragiques.

  • Voir aussi :

  • Le sang
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  • Hematologie
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