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La drepanocytose

Definitions

La drepanocytose

    La drepanocytose ou anemie falciforme est une affection genetique, transmise sur le mode autosomique recessif, caracterisee par un defaut qualitative de l’hemoglobine, responsable d’une anemie hemolytique secondaire.

    La drepanocytose est une hemoglobinopathies.

L'hemoglobine

    L'hemoglobine est la proteine contenue dans les hematies permettant le transport de l'oxygene et du dioxyde de carbone sur l'un de ses constituants, l'heme.

    L'hemoglobine adulte est constitue de 2 chaenes proteiques α et β identiques 2 a 2.

Les hemoglobinopathies

    Les hemoglobinopathies sont des maladies du sang dues a une anomalie qualitative ou quantitative et hereditaire de l’hemoglobine.

    Il existe 2 groupes d'anomalies :

  • Anomalies de la structure de l'une ou l'autre des chaenes : anomalie qualitative de l'hemoglobine : ladrepanocytose.
  • Anomalies de la synthese des chaenes proteiques de l'hemoglobine : anomalie quantitative des chaenes : lesthalassemies.

  • Physiopathologie

  • Les hematies sont deformees en faucille : falciformes : drepanocytes.
  • Les drepanocytes interrompent le flux sanguin en bloquant des plus petits vaisseaux sanguins : phenomenes de stase vasculaire avec acidose et hypoxie : polymerisation.
  • Le processus de vaso-occlusion entraene crises douloureuses et infections en raison de la mauvaise irrigation des tissus.

  • Signes cliniques

  • Asymptomatique chez le patient heterozygote.
  • Crises douloureuses : declenchees a l'occasion d'episodes infectieux, de stress, de deshydratation, d'exercice musculaire.
  • Signes generaux d'anemie hemolytique chronique.
  • Accidents vaso-occlusifs graves.

  • Diagnostic

  • Electrophorese de l'hemoglobine : "trait drepanocytaire".
  • Hemogramme : anemie chez le patient homozygote.

  • Complications

  • Syndrome pieds-mains : gonflement douloureux des extremites.
  • Majoration de l'anemie.
  • Accident vasculaire cerebral.
  • Pneumopathies, syndrome thoracique aigu.
  • Infections, septicemies.
  • Infarctus, insuffisance renale, insuffisance respiratoire, osteonecroses de la tete femorale, infections, ulceration des jambes).

  • Traitements

  • Transfusion.
  • Antalgique.
  • Greffe de moelle osseuse chez les drepanocytoses severes.
  • Hydratation.
  • Antibiotherapie, vitaminotherapie.
  • Hygiene de vie, repos, preventions des infections.

  • Voir aussi :

  • Le sang
  • Hemoglobinopathie : les thalassemies
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